Idiopatisk lungefibrose

Forståelse af lunger og alveoler

Hvad er idiopatisk lungefibrose og hvad der forårsager det?

Det er nyttigt at forstå, hvad følgende ord betyder:

• Idiopatisk og cryptogenic betyder 'af ukendt årsag ".
• Pulmonale betyder 'påvirker lungerne.
• Fibrose betyder 'fortykkelse' eller 'ardannelse.
• Alveolitis betyder 'inflammation af alveolerne.

Idiopatisk lungefibrose. Immundæmpende medicin.

Idiopatisk lungefibrose bruges til at blive kaldt cryptogenic fibrosing alveolitis. Den nøjagtige årsag er ikke kendt (deraf udtrykket idiopatisk). Man troede, at betændelse i alveolerne spillede en stor rolle i udviklingen af ​​idiopatisk lungefibrose, og at denne inflammation førte til ardannelse og fibrose. Dette førte til navnet cryptogenic fibrosing alveolitis. Men behandlinger, der hjælper til at reducere betændelse er ikke altid effektive. Derfor har den rolle af inflammation nylig blevet bragt i tvivl.

Den nuværende tankegang er, at en eller anden måde de celler, der linje alveolerne er beskadiget på en eller anden måde. Cellerne derefter forsøge at helbrede sig selv. Men denne helingsprocessen bliver ude af kontrol, der medfører fortykkelse og skade på væggene i alveolerne, og fibrose (ardannelse) i alveolerne og lungevæv. Fortykkelse og ardannelse reducerer mængden af ​​ilt, der kan passere ind i blodkarrene fra berørte alveoler. Derfor, som sygdommen skrider frem, er mindre ilt end normalt gået ind i kroppen, når du indånder.

Forskellige ting er blevet foreslået som potentielle årsager eller udløser, af den oprindelige skade på cellerne foring alveolerne. Heriblandt:

• Cigaretrygning. Sygdommen er mere almindelig hos mennesker, der ryger eller har været rygere på et tidspunkt.
• Virusinfektioner. Disse omfatter vira, såsom Epstein-Barr virus, der forårsager kyssesyge, og hepatitis C- virus.
• Visse lægemidler.
• Forurenende stoffer i miljøet.
• Gastro-øsofageal reflukssygdom. Det er her, der er mangeårig refluks af maveindhold ind i din spiserøret, som du kan så uforvarende inhalere ned i lungerne. Se separat brochure kaldet Acid reflux og øsofagitis for flere detaljer.

Idiopatisk lungefibrose synes også at køre i nogle familier. Men i omkring 4 ud af 5 tilfælde, er der ingen familie historie af sygdommen.

Forståelse af lunger og alveoler. Pulmonal rehabilitering kurser.

(En lignende fibrotisk lungesygdom sommetider opstår som følge af udsættelse på arbejde for at visse metaller, træstøv og andre kemikalier, og som en bivirkning til visse lægemidler. Disse betingelser er ikke idiopatisk, som årsagen kan identificeres. Hvis du har mistanke om lungefibrose, din læge vil sandsynligvis spørge dig om dit arbejde historie at udelukke disse betingelser.)

Hvor almindeligt er idiopatisk lungefibrose?

Det er sjældent. Færre end 3 ud af 10.000 mennesker udvikler denne sygdom. Men det synes at være at få mere almindelige. Det kan påvirke nogen som helst alder, men det mest almindeligt udvikler i alderen mellem 50 og 70 år. Det synes at være mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Hvad er symptomerne på idiopatisk lungefibrose?

Symptomerne har tendens til at udvikle sig gradvist:

• Åndenød (åndenød), der gradvist bliver værre er det vigtigste symptom. Dette skyldes den reducerede mængde ilt, der kommer ind i blodbanen. Åndenød ved anstrengelser kan blive bemærket i første omgang. Dette kan gået ud som 'bare blive ældre' for en stund, indtil åndenød bliver værre.
• En tør hoste ofte udvikler (en hoste med lidt eller ingen sputum).
• Finger eller tånegl clubbing forekommer i omkring halvdelen af ​​tilfældene. Clubbing er en smertefri hævelse på bunden af ​​neglene. Årsagen til clubbing er ikke klart. Det sker i mennesker med forskellige bryst og hjertesygdomme.
• Træthed.
• En øget risiko for at udvikle lungeinfektioner.

Da betingelsen skrider frem, kan symptomerne sommetider hurtigt blive værre (kaldet en akut forværring). Perioder med værre symptomer kan efterfølges af perioder, hvor der synes at være en vis forbedring. Hvis tilstanden bliver svær derefter hjertesvigt kan udvikle sig. Dette skyldes det reducerede niveau af ilt i blodet og ændringer i lungevæv, hvilket kan forårsage en stigning i trykket i blodkarrene i lungerne. Denne stigning i trykket kan lægge pres på hjertemusklen, hvilket fører til hjertesvigt. Hjertesvigt kan forårsage forskellige symptomer, herunder forværring af åndenød og væskeophobning.

Hvordan idiopatisk lungefibrose diagnosticeres?

Ovenstående symptomer, kombineret med knitren høres af en læge lytter til dine lunger med et stetoskop, kan foreslå diagnosen. En kiste X-ray kan vise en typisk ardannelse mønster i lungerne, der tyder på sygdommen. Særlige vejrtrækning tests kan også vise ændringer, der rejser mistanke. Din læge kan anbefale, at de henvise dig til en kiste specialist, hvis de har mistanke om, at du har idiopatisk lungefibrose.

At bekræfte diagnosen, og at vurdere sværhedsgraden af sygdommen, en CT-scanning af lungerne og / eller en lunge biopsi er normalt nødvendig.

Hvad er idiopatisk lungefibrose og hvad der forårsager det? Lungefibrose Storbritannien.

En særlig type af CT-scanning, kaldet høj opløsning CT (HRCT) scanning, er almindeligt anvendt. En lunge biopsi er, hvor et lille udsnit af lungevæv er taget af en lille operation. En nøglehullet fremgangsmåde anvendes normalt. Prøven er set på under mikroskop. Idiopatisk lungefibrose forårsager en typisk udseende af alveolerne og nærliggende lungevæv. Dette kan ses, når biopsi Prøven undersøges. Undertiden specialist kan foreslå, at de tager prøver af dine lungeceller på en anden måde at undersøge dem. Dette sker som regel ved hjælp af en procedure kendt som en bronkoskopi. En lille, fleksibel teleskop er gået ned din vejrtrækning rør, så prøverne kan opsamles.

En ekkokardiografi (en ultralydsundersøgelse af hjertet) kan ske, hvis der er mistanke om, at du har udviklet hjertesvigt.

Hvad er de behandlingsmuligheder for idiopatisk lungefibrose?

På nuværende tidspunkt er der ingen helbredelse for idiopatisk lungefibrose og den optimale behandling er endnu ikke blevet fundet. Formålet med behandlingen er at undertrykke symptomerne så meget som muligt.

Fordi idiopatisk lungefibrose oprindeligt blev anset for at være på grund af betændelse i alveolerne fører til fibrose og ardannelse, har behandling været baseret på lægemidler til at hjælpe undertrykke (reducere) denne inflammation. Disse omfattede behandlinger med kortikosteroider (steroider) og immundæmpende medicin som azathioprin. Disse lægemidler anvendes stadig til en vis grad, da de kan være nyttige i nogle mennesker. Nyere lægemidler bliver også undersøgt.

En eller flere af følgende muligheder kan rådes til at bidrage til at forbedre symptomer, og at bremse udviklingen af ​​sygdommen:

• Steroid medicin kan forsøges, sædvanligvis i kombination med immunosuppressive lægemidler. Tidligere undersøgelser viste, at steroid medicin forbedrede symptomer i omkring 1 ud af 4 ramte mennesker. Men nogle læger nu spekulerer på, om disse mennesker, for hvem steroider arbejdede faktisk havde en anden type lungesygdom. Hvis steroider er foreskrevet, er en høj dosis, der anvendes på først og derefter reduceres til en lavere vedligeholdelsesdosis. Hvis der ikke er nogen bedring efter et par måneder derefter steroider er stoppet. Nogle mennesker, der tager steroider udvikler bivirkninger. Se separat brochure kaldet orale steroider for flere detaljer om mulige bivirkninger.
• Immundæmpende medicin som azathioprin kan også prøvet, som regel i kombination med steroid medicin. Disse også undertrykke inflammation. Ligesom steroider, hjælper de på bare nogle tilfælde.
• Ingen behandling er en anden mulighed. Medicin kan forårsage alvorlige bivirkninger hos nogle mennesker. Risikoen for bivirkninger skal afvejes med chancen for at forbedre symptomerne og bremse udviklingen af ​​sygdommen. Ingen behandling kan rådes, især for ældre mennesker om deres symptomer er milde eller ikke får meget værre. En kiste specialist normalt holder situationen under revision.
• Oxygen behandling bruges i hjemmet kan være nødvendig, hvis symptomerne bliver alvorlige.
• Pulmonal rehabilitering kurser kan hjælpe nogle mennesker. Kurserne omfatter undervisning om idiopatisk lungefibrose og motion, samt psykologisk og social støtte. Spørg brystet klinik, at du deltager om din nærmeste golfbane.
• Stoppe med at ryge, hvis du er ryger.
• Bliv vaccineret mod influenza og pneumokokker. De beskytter mod infektioner, der kan være særligt alvorlige, hvis du har en sygdom i lungerne.
• En lungetransplantation kan være en mulighed. Det bliver mere almindelige, især hos yngre mennesker, der udvikler alvorlig sygdom trods medicin.

Nyere behandlinger

Forskellige nyere behandlinger er blevet forsøgt. Disse omfatter interferon, N-acetylcystein og pirfenidon. Disse nyere lægemidler menes at arbejde ved at have en virkning på fibrose der udvikler sig i sygdommen. Der er dog flere forsøg til, før fordelen af ​​disse lægemidler kan bekræftes.

Hvad er prognosen (outlook)?

Progressionen af ​​sygdommen kan variere meget. Nogle mennesker reagerer på medicinen, som kan bremse udviklingen af ​​sygdommen, men i andre, gør det en lille forskel. Nogle mennesker forbliver stabile i mange år efter diagnosen, men andre forværres meget hurtigere. Det er vanskeligt at forudsige på forhånd, hvor hurtigt sygdommen vil udvikle sig for hver berørt individ. Lungetransplantation har vist sig at forbedre overlevelsen hos de mennesker, for hvem det er velegnet, og så bliver i stigende grad brugt som en behandling. Nyere behandlinger med medicin kan også blive vist at være til gavn i fremtiden.