Primær skleroserende cholangitis

Hvad leveren gøre?

Leveren er i den øverste højre del af maven. Det har mange funktioner, som omfatter:

• Lagring glykogen (brændstof til kroppen), som er lavet af sukkerarter. Når det er påkrævet, er glykogen nedbrydes til glukose, der frigives til blodbanen.
• Hjælp til at behandle fedtstoffer og proteiner fra fordøjet mad.
• Gør proteiner, der er afgørende for blodet til at størkne (koagulationsfaktorer).
• Forarbejdning mange lægemidler, som du kan tage.
• Hjælp til at fjerne eller behandle alkohol, giftstoffer og toksiner fra kroppen.
• Making galde, der passerer fra leveren til tarmen ned galdegang. Galde nedbryder fedt i fødevarer, så de kan blive absorberet fra tarmen.

Hvad er galde og galdegangene?

Galde er en gul-grøn væske, der indeholder forskellige kemikalier og galdesalte. Bile hjælper dig med at fordøje maden, især fedtholdige fødevarer. Det hjælper også kroppen til at optage visse vitaminer (A, D, E og K) fra den mad, du spiser.

Galde er lavet af leverceller. Leverceller besvimer galde i bittesmå rør kaldes galdegangene. Der er et netværk af galdegangene i leveren. De slutte sig sammen (ligesom filialer af et træ) til at danne større 'fælles galdegang. Bile konstant drypper ned bittesmå galdegangene, i den fælles galdegang, og ind i tolvfingertarmen (den del af tarmen - den første del af tyndtarmen).

Galdeblæren ligger under leveren. Det er som en pose off den fælles galdegang og fyldes med galde. Det er som et reservoir, der gemmer galde. Galdeblæren presser (kontrakter), når vi spiser. Dette tømmer lagret galde tilbage i den fælles galdegang og ud i tolvfingertarmen.

Hvad er primær skleroserende cholangitis?

Primær skleroserende cholangitis (PSC) er en usædvanlig tilstand, der påvirker galdegangene og leveren. Det hedder:

• Primær - fordi årsagen ikke er kendt. (Det vil sige, er det ikke »sekundær« til alle kendte årsag såsom alkohol eller giftstoffer.)
• Skleroserende - fordi det forårsager ardannelse og fortykkelse (sklerose) i galdegangene.
• Cholangitis - hvilket betyder betændelse i galdegangene.

I denne tilstand, bliver galdegangene både i og uden for leveren betændt og arret. Ardannelse giver forsnævring af disse galdegangen hvilket resulterer i galde opbygning i leveren. Galden kan derefter beskadige leverceller. Til sidst, kan arvæv spredt over hele leveren, forårsager skrumpelever og leversvigt. Skrumpelever er en alvorlig tilstand, hvor den normale levervæv erstattes af arvæv (fibrose). Det har tendens til at gøre fremskridt langsomt og ofte ikke giver symptomer i de tidlige stadier. Men som funktion af leveren bliver gradvist værre, kan alvorlige problemer udvikler sig.

Se separat brochure kaldet Skrumpelever for flere detaljer.

Hvad er årsagen til primær skleroserende cholangitis?

Årsagen er ikke klar. Det kan nogle gange køre i familier. Omkring fire ud af fem personer med PSC har også inflammatorisk tarmsygdom (oftest colitis ulcerosa, men det kan også være forbundet med Crohns sygdom).

Bemærk: De fleste mennesker med inflammatorisk tarmsygdom (colitis ulcerosa eller Crohns sygdom) ikke udvikler PSC.

Hvem får primær skleroserende cholangitis?

PSC er usædvanlig. Det berører ca 1 i 16.000 mennesker i Storbritannien. Det kan forekomme i alle aldre, men er mere almindelig hos personer i alderen omkring 40 år. Det er dobbelt så almindelig hos mænd som hos kvinder.

Hvad er symptomerne på primær skleroserende cholangitis?

Primær skleroserende cholangitis. Behandling af komplikationer.

I mange tilfælde er symptomerne udvikler sig gradvist over uger eller måneder. I begyndelsen af ​​sygdommen, har mange mennesker ingen symptomer overhovedet. De mest almindelige tidlige symptomer omfatter føler sig mere træt end normalt, generel utilpashed, kløende hud, vægttab og have nogle ubehag i højre øverste mave (underliv).

Gulsot kan udvikle sig, når tilstanden forværres. Gulsot er, når du går gul '. Du har tendens til at lægge mærke til det først, når det hvide i øjnene bliver gult. Dette skyldes en ophobning af kemiske bilirubin, som er lavet i leveren og i nogle lever betingelser, udslip i blodet.

Hvad er de komplikationer af primær skleroserende cholangitis?

Forskellige komplikationer kan forekomme i nogle mennesker med PSC. Heriblandt:

• Mangel på nogle vitaminer, normalt vitaminerne A, D, E og K. Det er de vitaminer, der fedtopløselige (snarere end de andre vitaminer, som er vandopløselige). Dette betyder, at de opløses i fedt. Bile hjælper det fedt at blive brudt ned, og disse vitaminer til at blive absorberet.
• Infektion af de blokerede galdegangene. Dette kaldes infektiøs cholangitis. Dette kan forårsage kulderystelser, feber og øvre mave (abdominal) ømhed.
• Skrumpelever (hvor den normale levervæv erstattes af arvæv (fibrose).
• Leversvigt.
• Galdegang kræft. Dette i sidste ende rammer omkring 1 ud af 10 mennesker, der har PSC.

Hvordan primær skleroserende cholangitis diagnosen?

Mange mennesker med PSC har ingen eller kun vage symptomer i temmelig lang tid i de tidlige stadier af sygdommen. Derfor er diagnosen ofte, når du har tests for en uafhængig tilstand eller rutineundersøgelser, hvis du har inflammatorisk tarmsygdom.

Test omfatter normalt:

• Blodprøver kaldet leverfunktionsprøver. Disse måle aktiviteten af ​​kemikalier (enzymer) og andre stoffer fremstillet i leveren. Dette giver en generel vejledning om, hvorvidt leveren er betændt, og hvor godt det virker. Se separat brochure kaldet Leverfunktionstest for flere detaljer.
• Andre blodprøver kan udføres for at udelukke (udelukke) andre årsager til lever betingelser såsom viral hepatitis.
• En ultralydscanning af leveren kan udføres.
• En cholangiogram er en test, som frembringer et billede af galdegangene. Dette sker ofte ved hjælp af en MR-scanning.
• Tage en lille prøve (biopsi) af leveren. Dette kan udføres for at se på prøven under mikroskop. Det kan vise betændelse og omfanget af en eventuel skrumpelever (hvor den normale levervæv erstattes af arvæv (fibrose) i leveren). Leveren biopsi kan også vurdere, hvor tidligt eller fremskreden sygdommen er. Se separat brochure kaldet Lever biopsi for flere detaljer.

Hvad er behandling for primær skleroserende cholangitis?

På nuværende tidspunkt er der ingen specifik behandling, som enten kur eller forsinker udviklingen af ​​PSC. Behandlinger til formål at forbedre symptomer og også til at håndtere eventuelle komplikationer, der måtte opstå.

Behandling af symptomer

Kløe i huden kan normalt lettes med et lægemiddel kaldet colestyramin. Anden medicin kan forsøges, hvis dette ikke er effektiv.

Medicinsk behandling
En medicin kaldet ursodeoxycholsyre bruges til at forbedre strømmen af galde gennem galdegangene. Dette fører som regel til en forbedring i leveren blodprøver. Vitamintilskud kan rådes.

Hvad leveren gøre? Primær skleroserende cholangitis tillid.

Behandling af komplikationer
Antibiotika vil blive givet, hvis du har en episode af smitsom cholangitis. Hvis din cholangiogram viser, at du har en obstruktion af galdegang uden for din lever, så kan det være muligt for en læge at placere en lille dræn (en stent), eller bruge en meget lille ballon til at åbne op for blokeringen.

Levertransplantation
Hvis din lever er hårdt ramt, så du kan komme i betragtning til en levertransplantation. Outlook efter en levertransplantation er god. Men PSC igen i omkring en tredjedel af tilfældene efter en levertransplantation.

Kost og alkohol

De fleste mennesker med PSC vil blive rådgivet til at spise en normal sund kost. Ideelt set nogen med leverbetændelse bør ikke drikke alkohol eller kun i meget små mængder. Hvis du allerede har leverbetændelse, kan alkohol øger risikoen, og hastigheden af ​​udviklingen skrumpelever.

Hvad er udsigterne (prognose)?

Forløbet af PSC er variabel. Hvis du ikke har symptomer, så din outlook er bedre i forhold til dem, der udvikler symptomer. Omkring 1 ud af 10 med PSC udvikler kræft i galdegangen på et tidspunkt, som kan være svære at behandle. Nye screeningstest for galdegang kræft er under udvikling. Der er også en lille øget risiko for at udvikle tyktarmskræft.

Behandlingen af ​​PSC er et voksende område af medicin. Nye behandlinger fortsat blive forsket og oplysningerne ovenfor, er meget generelle. Den specialist, der kender din sag kan give mere præcise oplysninger om udsigterne for netop din situation.