Primær biliær cirrose

Primær biliær cirrose (PBC) er en tilstand, der langsomt skader galdegangene i leveren. Med tiden er strømmen af galde begrænset og galde hober sig op i leveren. Dette skader leverceller, hvor der i nogle tilfælde fører til skrumpelever (ardannelse i leveren). Almindelige tidlige symptomer er kløe og træthed. Andre symptomer som sygdommen skrider frem. Medicin, som har til formål at lette symptomerne og bremse udviklingen af sygdommen kan anvendes. En levertransplantation kan være nødvendig, hvis leveren bliver svært beskadiget.

Hvad leveren gøre?

Leveren er i den øverste højre del af maven. Dens funktioner omfatter:

Lagring glykogen (brændstof til kroppen), som er lavet af sukkerarter. Når det er påkrævet, er glykogen nedbrydes til glukose, der frigives til blodbanen.
Hjælp til at behandle fedtstoffer og proteiner fra fordøjet mad.
Gør proteiner, der er afgørende for blodet til at størkne (koagulationsfaktorer).
Forarbejdning mange lægemidler, som du kan tage.
Hjælp til at fjerne eller behandle alkohol, giftstoffer og toksiner fra kroppen.
Making galde, som passerer fra leveren til tarmen og hjælper med at fordøje fedtstoffer.

Hvad er galde og galdegangene?

Galde er en gul-grøn væske, der indeholder forskellige kemikalier og galdesalte. Bile hjælper dig med at fordøje maden, især fedtholdige fødevarer. Det hjælper også kroppen til at optage visse vitaminer (A, D, E og K) fra den mad, du spiser.

Galde er lavet af leverceller. Leverceller besvimer galde i bittesmå rør kaldes galdegangene. Der er et netværk af galdegangene i leveren. De slutte sig sammen (ligesom filialer af et træ) til at danne større fælles galdegang. Bile konstant drypper ned bittesmå galdegangene, i den fælles galdegang, og ind i tolvfingertarmen (den del af tarmen - den første del af tyndtarmen).

Galdeblæren ligger under leveren. Det er som en pose off den fælles galdegang og fyldes med galde. Det er som et reservoir, der gemmer galde. Galdeblæren presser (kontrakter), når vi spiser. Dette tømmer lagret galde tilbage i den fælles galdegang og ud i tolvfingertarmen.

Hvad er primær biliær cirrhose?

PBC er en tilstand, der påvirker galdegangene. Det hedder:

Primær - fordi årsagen ikke er kendt. (Det vil sige, det er ikke sekundær til nogen kendt årsag såsom alkohol eller giftstoffer.)
Biliær - fordi det påvirker galdegangene.
Skrumpelever - fordi som sygdommen skrider frem, kan skade leveren celler og forårsage ardannelse i leveren. Skrumpelever betyder skrumpelever og har forskellige årsager. PBC er en usædvanlig årsag til skrumpelever.

I PBC, udvikler betændelse omkring de små galdegangene i leveren. Betændelsen kan langsomt beskadige galdegangene. Galdegangene gradvist bliver blokeret på grund af betændelse. Bile er ikke i stand til at flyde ned nogen kanaler, der bliver blokeret. Denne proces har tendens til at blive værre meget langsomt, og antallet af beskadigede og blokerede galdegangene gradvist. Hvis galde ikke kan strømme ned galdegangene, galden hober sig op i leverceller. Med tiden, også levercellerne beskadiges af ophobning af galde. Bile kan også smitte ind i blodbanen.

Da skader på leveren celler bliver værre, kan ardannelse (skrumpelever) gradvist udvikle sig i leveren. Med tiden kan skrumpelever forårsage leversvigt og andre alvorlige problemer.

I de tidlige stadier af sygdommen, er det største problem opbygningen af stoffer i leveren og blodbanen, der normalt drænet ind i tolvfingertarmen som en del af galde. Skrumpelever forekommer kun i de senere stadier af sygdommen. Den nedgang fra tidlige stadier af sygdommen til den senere, mere alvorlig, kan stadier af sygdommen varierer fra person til person.

Faktisk er udtrykket PBC kontroversiel, fordi ikke alle mennesker med PBC udvikle skrumpelever. Også, hvis skrumpelever sker, er det typisk udvikler sig flere år efter, at sygdommen først begynder (efter flere års betændelse i galdegangene).

Hvad der forårsager primær biliær cirrose?

Den nøjagtige årsag er ikke kendt. Det menes, at PBC er en autoimmun sygdom. Immunsystemet normalt angriber bakterier, vira og andre bakterier med antistoffer, hvide blodlegemer, etc. Hos mennesker med autoimmune sygdomme, immunsystemet angriber væv i kroppen. Det er ikke klart, hvorfor dette sker. Nogle mennesker synes at have en tendens til at udvikle autoimmune sygdomme. I sådanne mennesker, kan noget udløse immunsystemet til at angribe kroppens egne væv. Den nøjagtige udløser kendes ikke, men mulige udløsere, der er blevet foreslået, er en form for infektion eller anden form for toksin (giftstof). Der kan også være en genetisk tendens til PBC, som det synes at køre i nogle familier.

Hos mennesker med PBC, angriber immunsystemet celler, linje små galdegangene i leveren. Dette forårsager betændelse og skader i og omkring galdegangene i leveren.

Mennesker med PBC har en øget risiko for at udvikle andre autoimmune sygdomme. For eksempel. Sjögrens syndrom, sygdom i skjoldbruskkirtlen, Raynauds fænomen og sklerodermi

Der får primær biliær cirrose?

PBC er en usædvanlig tilstand. Det påvirker omkring 1 ud af 5.000 mennesker i Storbritannien. Om 9 i 10 tilfælde forekomme hos kvinder. Det mest almindeligt udvikler sig i kvinder i alderen mellem 30 og 65 år.

Hvad er symptomerne på primær biliær cirrose?

Primær biliær cirrose. Hvad leveren gøre?

De mest almindelige tidlige symptomer omfatter følgende:

Træthed (udmattelse) er ofte det første symptom til at udvikle sig. Det kan være en ganske invaliderende type træthed. Årsagen PBC årsager træthed er ikke klart.
Kløe (pruritus), er et almindeligt symptom, men ikke altid forekomme. Det er nogle gange alvorlige og foruroligende med hele huden følelse kløende. Årsagen til kløe er ikke klart. Det kan skyldes en kemisk fra galde, som hober sig op i blodbanen.
Ubehag over leveren (øverst til højre på maven) forekommer i omkring 1 ud af 5 tilfælde.
Rød eller pink blotchiness af hænderne kan udvikle sig.
Nogle mennesker udvikler kvalme (utilpashed), oppustethed eller diarré. Afføring (fæces) kan være bleg, pladskrævende og svære at skylle væk (kaldet steatoré eller fede afføring) på grund af de vanskeligheder, som din krop har fordøje fedt, når du har PBC.

Når en læge undersøger dig, kan han eller hun føler, at din lever er forstørret. Efterhånden som sygdommen skrider frem, gulsot (gulfarvning af huden) udvikler sig. Dette skyldes en ophobning af bilirubin (et kemikalie i galde) i blodbanen. Hvis skrumpelever udvikler, andre lever-relaterede symptomer er tilbøjelige til at udvikle sig.

Nogle mennesker med PBC har ingen symptomer

PBC er undertiden diagnosticeret tilfældigt, når blodprøver udført af andre grunde viser abnormiteter, som skyldes PBC. Nogle af disse mennesker aldrig udvikler symptomer. Dog vil mange af disse mennesker udvikler symptomer på et tidspunkt som sygdommen skrider frem.

Symptomer på lidelser

Som nævnt, nogle mennesker med PBC har også andre autoimmune sygdomme. Derfor symptomer relateret til disse andre sygdomme også forekomme i nogle tilfælde. For eksempel er en tør mund og tørre øjne de vigtigste symptomer på Sjögrens syndrom.

Symptomer fra komplikationer

Risikoen for at udvikle osteoporose hos kvinder med PBC. (Se separat brochure kaldet "Osteoporose 'for flere detaljer.) Andre komplikationer relateret til den forstyrrede funktion af leveren kan udvikle sig i nogle tilfælde. For eksempel. Problemer med nyrerne og bugspytkirtel Leverkræft er også en usædvanlig komplikation.

Hvordan primær biliær cirrhosis diagnosen?

Blodprøver

Hvis PBC er mistænkt fra dine symptomer, vil en blodprøve normalt bekræfte diagnosen. De fleste mennesker med PBC har:

Et højt niveau af visse leverenzymer (kemikalier) i blodbanen. (Se separat brochure kaldet »Blodprøve - leverfunktionsprøver. For flere detaljer)
Et antistof kaldet antimitochondrial antistof. Dette antistof kan have noget at gøre med forårsager sygdommen som den angriber en del af celler, der kaldes mitokondrier.

Mange mennesker med PBC har også en forhøjet kolesteroltal. Men dette er normalt hovedsageligt god high-density lipoprotein (HDL) kolesterol, hvilket betyder, at der ikke er øget risiko for hjertesygdom. (Se indlægssedlen kaldet "Kolesterol 'for mere information.)

Ultralydskanning

Hvad er galde og galdegangene? Hvad er primær biliær cirrhose?

Din læge kan arrangere for dig at have en ultralydsscanning af din lever. Gel påføres på huden af din mave, og ultralyd sonden flyttes på tværs af din hud (svarende til scanningen, at kvinder har under graviditet). Dette gør det muligt for lægen at se på dine galdegangene og kontrollere, at dine symptomer ikke er forårsaget af andre forhold.

Leverbiopsi

En leverbiopsi er, når en lille prøve af væv er fjernet fra en del af leveren. Prøven er derefter undersøgt under mikroskop for at lede efter unormale celler. Typiske ændringer, der ses under mikroskop fra biopsiprøve kan bekræfte diagnosen PBC. Biopsi kan også give en indikation af sværhedsgraden. For eksempel, hvis skrumpelever til stede, og hvis ja, hvor dårligt. (Se separat brochure kaldet "Biopsi - Lever". For flere detaljer)

Hvad er behandling for primær biliær cirrose?

Der er ingen kur for PBC. Behandlinger til formål at lette symptomerne og at bremse udviklingen af sygdommen. En levertransplantation kan være livreddende i de senere stadier af sygdommen.

Behandling til at lette symptomer

Kløe kan være en generende symptom og kan være vanskelige at behandle. Antihistaminer kan anvendes initialt at hjælpe med at lindre kløe. Men kolestyramin (handelsnavn Questran ®) er den mest almindeligt anvendte medicin til kløe. Det virker ved at binde til galde i tarmen. (Når galde kommer ind i tarmen, det bevæger sig ned til tyktarmen, hvor nogle af det absorberes tilbage i blodbanen, og går tilbage til leveren, der skal genanvendes. Som colestyramin binder til galde i tyktarmen, stopper dette reabsorption og så mere galde end normalt er gået ud med fæces (afføring). Dette hjælper med at reducere ophobning af galde i leveren og blodbanen, hvilket ofte letter kløe.) Der kan være en forsinkelse på 1-4 dage efter behandlingen påbegyndes, før kløe forbedres. Andre galde-bindende lægemidler er undertiden bruges.

Anden medicin er undertiden bruges til at lette kløe, hvis ovenstående ikke er nyttige. For eksempel. Rifampicin Det er ikke klart, hvordan disse arbejde, men de bidrager i nogle mennesker. Ursodeoxycholsyre (se nedenfor), kan også lindre kløe. Plasmaferese (ligesom en plasma udveksling) har været anvendt i nogle tilfælde af vedvarende, svær kløe.

Tør hud kan gøre klør værre, så bruger liberale mængder af fugtighedscreme er nyttigt, hvis du har tør hud.

Ingen medicin synes at lette træthed som ofte er en vigtigste symptom.

Behandling at bremse udviklingen af sygdommen

Der er ingen medicin, der stopper eller vender sygdommen. Dog kan nogle lægemidler bremse udviklingen af sygdommen i nogle mennesker.

Ursodeoxycholsyre (UDCA eller URSO) er den mest almindelige medicin anvendes med det formål at bremse udviklingen af sygdommen. Det virker ved at ændre sammensætningen af galde i leveren, som kan reducere den skadelige virkning af galde på leverceller. Dog er dens effektivitet bestridt, og det kan ikke arbejde i alle. Nogle undersøgelser har vist, at det ser ud til at fungere bedst i de tidlige stadier af PBC. Nogle tyder at UDCA kan bidrage til at forsinke behovet for en levertransplantation i nogle mennesker med PBC og kan hjælpe med at holde dem i live i længere tid. Men dens virkning i de senere faser af PBC (hos mennesker, der har udviklet skrumpelever) synes ikke at være så god. Det kan også bidrage til at lette kløe.

Immunhæmmende medicin er undertiden bruges. For eksempel. Penicillamin, azathioprin, methotrexat, ciclosporin og steroider Disse arbejde ved at undertrykke immunsystemet. Men igen, der er lidt klare beviser at sige, hvor effektive de er i behandling PBC. De har alle en risiko for at forårsage betydelige bivirkninger.

Din specialist vil rådgive om de fordele og ulemper ved at forsøge noget bestemt medicin.

Behandling af associerede sygdomme

Som nævnt forskellige andre autoimmune sygdomme er mere almindelige hos personer med PBC. Så skal du måske behandling for disse også.

Osteoporose er mere almindelig hos kvinder med PBC. Forebyggelse og behandling af osteoporose er den samme som for enhver anden kvinde, og diskuteres i et separat folder kaldet "Osteoporose".

Behandling af skrumpelever og leversvigt

Hvad der forårsager primær biliær cirrose? Der får primær biliær cirrose?

Se særskilt folder kaldet "Skrumpelever 'for flere detaljer om skrumpelever. En levertransplantation er en mulighed, hvis leveren dårligt bliver beskadiget på grund af skrumpelever. Det er en større operation, og er ikke helt ligetil. Dog kan det være en livreddende foranstaltning, og resultaterne er ofte meget gode. Nogle mennesker med svær kløe, som ikke har responderet på anden behandling har en levertransplantation, selvom deres lever ikke for beskadiget.

Nogle gange kan PBC komme tilbage og påvirke det transplanterede leveren. Dette kan dog ikke ske, og hvis det gør, kan tage op til 15 år, før det vender tilbage.

Skal jeg nødt til at tage andre forholdsregler?

Alkohol

Hvis du har PBC, kan du opleve, at du ikke længere er i stand til at klare med at drikke alkohol. Nogle mennesker bare drikke en lille mængde alkohol ved særlige lejligheder. Mængden af alkohol, som er fornuftigt for dig at drikke, vil variere fra person til person, og vil afhænge af graden af skader på leveren. Du bør spørge din læge til at rådgive om, hvorvidt du kan drikke alkohol og hvor meget alkohol er fornuftigt for dig.

Medicin

Du bør altid huske at fortælle en læge eller en farmaceut, at du har PBC, før du begynder at tage nogen medicin (herunder eventuelle medicin, kosttilskud eller retsmidler, som du kan købe i håndkøb). Dette er fordi en masse af lægemidler behandles i leveren. Fordi din lever ikke kan arbejde så godt, hvis du har PBC, kan du få nogle uønskede effekter fra visse lægemidler.

Hvad er udsigterne (prognose)?

PBC er en fremadskridende sygdom. Men i mange tilfælde skrider sygdommen meget langsomt over en årrække. Mange mennesker kan have meget få problemer for måske årtier. Ved begyndelsen af sygdommen er det vanskeligt at forudsige, om og hvornår sygdommen vil udvikle sig til skrumpelever og leversvigt. Problemet med de almindelige symptomer på kløe og træthed kan være svært. Forskning fortsætter med at forsøge at identificere lægemidler, der kan være mere effektiv til at forhindre progression af sygdommen end i øjeblikket tilgængelige.

Yderligere information og rådgivning