Sarkoidose

Hvad er sarkoidose?

Sarkoidose er en tilstand, hvor bittesmå knuder (klumper), kendt som granuloma, udvikle sig på forskellige steder i din krop, på grund af betændelse. Disse granulomer består af celler involveret i inflammation.

Sarkoidose oftest påvirker lungerne og lymfekirtler i brystet området (pulmonal sarkoidose). Men det kan påvirke næsten alle dele af din krop, herunder dine øjne, hud, hjerte, lever, nyrer, spytkirtler, muskler, næse, bihuler, hjerne og nerver. Hvis masser af granulomer form i en del af (eller orgel) af din krop, kan det begynde at påvirke, hvordan den del af din krop fungerer og funktioner. Så det er tilstedeværelsen af ​​granulomer dannes som reaktion på inflammation, som forårsager symptomerne på sarkoidose i de forskellige dele af din krop.

Hvad er årsagen til sarkoidose?

Den nøjagtige årsag til sarkoidose er ikke kendt. Men det ser ud til at køre i nogle familier, så det er sandsynligt, at nogle mennesker har en genetisk disposition (tendens) til at udvikle sarkoidose. Det er blevet foreslået, at noget såsom en infektion eller anden "agent" findes i miljøet kan udløse sarkoidose i nogen, der er genetisk modtagelige for det. Hidtil har ingen bestemt infektion eller agent, der handler, da dette udløser blevet identificeret.

Hvem får sarkoidose?

Sarkoidose er sjælden. Hvert år i Storbritannien, er omkring 3.000 mennesker diagnosticeret med sarkoidose for første gang. Kvinder er lidt mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med sarkoidose end mænd. Det er mest almindeligt først diagnosticeret i alderen 20 til 40. Dog kan sarkoidose påvirke yngre eller ældre mennesker. Sarkoidose synes at være mere almindelige i skandinaviske mennesker såvel som afrikansk-europæere og afrikansk-Caribbeans.

Hvilke dele af kroppen påvirkes på sarkoidose?

Sarkoidose kan påvirke næsten alle dele af din krop. Det kan også påvirke mere end en del af din krop på samme tid:

• Lungerne og lymfekirtlerne i brystet området er mest almindeligt involveret i sarkoidose. De bliver påvirket på omkring 9 ud af 10 personer med sarkoidose.
• Huden er påvirket i omkring 1 ud af 4 personer med sarkoidose.
• Lymfekirtlerne andre steder i kroppen er påvirket i omkring 1 ud af 6 personer med sarkoidose.
• Øjnene er påvirket i omkring 1 i 8 personer med sarkoidose.
• Nerverne og nervesystem påvirkes i omkring 1 ud af 20 personer med sarkoidose.
• Hjertet er påvirket i omkring 1 i 50 personer med sarkoidose.
• Sarkoidose kan også påvirke andre dele af kroppen, herunder knogler, led, muskler, lever, milt, nyrer, og tarmen.

Hvordan sarkoidose udvikler og fremskridt?

Sarkoidose. Knogler, led og muskler.

Du kan ikke vide, at du har sarkoidose. Det kan blive diagnosticeret, når de har du en kiste X-ray af en anden grund. Op til halvdelen af ​​mennesker med sarkoidose ikke ved, at de har det. De har ingen symptomer.

I omkring 4 ud af 10 personer med sarkoidose, kommer symptomerne på ret hurtigt, i løbet af et par uger eller deromkring. Nogle læger kalder det akutte sarkoidose. Generelt akut sarkoidose har en god outlook og har tendens til at gå væk af sig selv uden behandling. Löfgren syndrom er en type af akut sarkoidose. Det er en kombination af erythema nodosum (se nedenfor) med hævede eller forstørrede lymfekirtler ses på dit bryst X-ray, uveitis (betændelse i øjet) og ledsmerter.

På andre mennesker med sarkoidose, kommer symptomerne på mere langsomt over et par måneder eller deromkring. Nogle læger kalder det kronisk sarkoidose. Symptomerne kan blive værre med tiden og ofte behandling er nødvendig.

Hvad er symptomerne på sarcoidose?

Symptomerne kan variere fra person til person. Dette er fordi sarkoidose kan påvirke så mange forskellige dele af kroppen. Bare en del af din krop kan blive påvirket af sarkoidose. Eller måske mere end en del af din krop blive påvirket. Nogle af de forskellige dele af din krop, der kan blive påvirket, og deres associerede symptomer omfatter følgende:

• Lunger - du måske bemærke kortåndethed (især på anstrengelse), hoste, hvæsen, brystsmerter, eller, sjældent kan du hoste blod op (hæmoptyse).
• Skin - erythema nodosum er en tilstand, der forårsager røde knuder (afrundede klumper), oftest på dine skinneben. Dette kan udvikle sig i starten af ​​sarkoidose og er den mest almindelige hududslæt i sarkoidose. (Se separat brochure kaldet "erythema nodosum" for yderligere oplysninger.) Andre hudproblemer, der kan opstå omfatte en lilla, hævet udslæt på din næse, kinder, hage og ører. Denne udslæt kaldes lupus Pernio. Nogle mennesker med sarkoidose kan udvikle små knuder (klumper) lige under overfladen af ​​deres hud.
• Lymfeknuder - disse kan være hævet, og du måske bemærke klumper under armene, i nakken, eller i din lyske. Læger kan også mærke hævede kirtler i brystet området, når de ser på dit bryst X-ray.
• Eyes - sarkoidose kan forårsage en type af betændelse i dine øjne kaldes uveitis. I denne tilstand øjnene bliver røde og smertefulde. Det kan også påvirke synet. (Se separat brochure kaldet "Uveitis og Iritis".) Du bør se en læge, hvis du har sarkoidose og bemærker nogen øjensymptomer. Din læge kan foreslå en undersøgelse af dine øjne, når du først er diagnosticeret med sarkoidose for at lede efter eventuelle øjenproblemer.
• Heart - sarkoidose kan påvirke din hjerterytme ved at gøre det langsommere eller uregelmæssig. Skader på dine lunger, forårsaget af sarkoidose, kan også forårsage ændringer i den højre side af dit hjerte og det kan blive forstørret. Dette er kendt som cor pulmonale og kan føre til hjertesvigt, hvis venstre ubehandlet. Dit hjerte kan også blive generelt udvidet i sarkoidose, kendt som kardiomyopati. Det betyder, at dit hjerte ikke kan slå så stærkt, eller effektivt, og du kan blive forpustet. Kardiomyopati kan også føre til hjertesvigt.
• Nervesystemet - dit nervesystem kan påvirkes på en række måder, sarkoidose. For eksempel kan nerverne i dit ansigt, eller dit hoved, eller dine arme og ben bliver påvirket. Dette kan føre til problemer med at synke, hængende i dit ansigt eller syn eller hørelse problemer. Eller du måske bemærke følelsesløshed og prikken og stikken i dit ansigt, arme eller ben. Sarkoidose kan også forårsage en type meningitis. I sjældne tilfælde kan det føre til kramper (anfald) eller slagtilfælde.
• Nyrer - sarkoidose kan påvirke dine nyrer, der forårsager nyresten på grund af høje niveauer af calcium i blodet.
• Lever og milt - disse organer kan blive udvidet i sarkoidose. I sjældne tilfælde kan det medføre problemer med dit blod koagulation eller kan føre til blodmangel.
• Knogler, led og muskler - du kan opleve ledsmerter, hvis du har sarkoidose. Sjældent kan cyster udvikle sig i dine knogler. Betændelse i dine muskler er også muligt.

Generelle symptomer kan også udvikle sig, som omfatter feber, tab af appetit og vægttab. Træthed kan være et stort problem for folk med sarkoidose. Nogle mennesker kan også blive ganske deprimeret.

Hvordan sarkoidose diagnosticeret?

Første test af din læge

Din læge kan bede dig en række spørgsmål, hvis de har mistanke om, at du har sarkoidose. Dette er for at lede efter eventuelle symptomer, som du måtte have, og for at se, hvilke dele af din krop sarkoidose kunne påvirke. Afhængigt af dine symptomer, kan lægen også foreslå, at de undersøger dig. For eksempel kan de foreslå, at de lytter til dit bryst, foretage en undersøgelse af din lymfeknuder, undersøge din hud osv.

Din læge kan så foreslå nogle tests. Nogle af disse tests kan afhænge af, hvilken del af din krop er påvirket. Tests kan omfatte:

• Blodprøver - din læge kan foreslå nogle blodprøver for at lede efter tegn på inflammation. De kan kontrollere niveauet af calcium i dit blod, da dette kan hæves i sarkoidose. De kan også tjekke din nyre-og leverfunktion og tjekke for anæmi. Nogle læger også foreslå en blodprøve for at kontrollere niveauet af et enzym (et protein) i blodet, kendt som angiotensin-konverterende enzym (ACE). Niveauerne af dette enzym er rejst i nogle mennesker med sarkoidose. Dog er dens nytte i at hjælpe med at diagnosticere sarkoidose menes at være begrænset.
• Bryst x-ray - hvis din læge har mistanke om, at dine lunger kan blive påvirket af sarkoidose, vil de normalt arrangere en røntgen af thorax.
• Spirometri - din læge kan foreslå en særlig test af dine lunger, kaldet spirometri. En spirometeret er en anordning, som måler mængden af ​​luft, du kan blæse ud. (Se separat brochure kaldet "Spirometri" for yderligere oplysninger.)
• Elektrokardiogram (EKG) - din læge kan arrangere et EKG. Dette registrerer den elektriske aktivitet i hjertet og viser, hvis der er nogen problemer med dette på grund af sarkoidose, der har påvirket dit hjerte.
• Oliepind test af din urin - en særlig test strimmel dyppes i din urinprøve for at lede efter eventuelle tegn på blodkar eller nyreproblemer på grund sarkoidose.

Henvisning til en specialist

Hvis din læge har mistanke om sarkoidose, efter nogle indledende tests (ovenfor), vil de som regel henvise dig til en specialist til at bekræfte diagnosen, og for rådgivning om, hvordan man bedst at behandle dig. Specialisten kan foreslå nogle andre tests for at hjælpe bekræfte diagnosen og for at se, hvilke dele af din krop sarkoidose påvirker. For eksempel:

• En biopsi - at lave en definitiv diagnose af sarkoidose, i de fleste tilfælde en biopsi (en lille prøve af væv) skal tages fra et af de områder med inflammation (granulomer). Hvis dine lunger er et problem, der er en bronkoskopi gøres normalt. En lille kikkert føres via næsen, ned din luftrøret (luftrør) og ned i lungerne. En prøve af væv er taget fra dine lunger og sendes til laboratoriet. Betændelse i sarkoidose har en typisk udseende, når det er undersøgt under et mikroskop. En biopsi kan også tages fra andre områder, hvis sarkoidose er mistanke dér. For eksempel Bemærk din hud, lymfeknuder, etc.: ikke alle med sarkoidose har brug for en biopsi. For eksempel, hvis du har de typiske symptomer på Löfgren syndrom kan du ikke brug en biopsi for at bekræfte diagnosen.
• CT eller MR scanninger - hvis dine lunger menes at blive berørt, kan en specialist foreslå en CT-scanning for at muliggøre en mere detaljeret kig på dine lunger. En MR scanning af dit hjerte eller din hjerne kan foreslå, hvis sarkoidose menes at påvirke dit hjerte eller dit nervesystem.
• Ekkokardiografi - du kan blive henvist til en ekkokardiografi (en ultralydsscanning af hjertet). Dette kan vise, om dit hjerte er forstørret eller påvirket af sarkoidose. (Se separat brochure kaldet "Ekkokardiogram".) Andre undersøgelser at se på dit hjerte, kan også blive foreslået.
• Mere detaljerede lungefunktionsundersøgelse - andre tests for at se på, hvordan dine lunger fungerer kan foreslå. Lungefunktionsundersøgelse kan også bruges til at se på, hvis din sarkoidose forværres, eller hvis den reagerer på behandlingen.
• Tests til at lede efter øjet involvering - du kan blive henvist til en detaljeret undersøgelse af dine øjne af en øjenlæge, selvom du ikke har nogen specifikke øjensymptomer. Dette skyldes, sarkoidose involverer øjnene alvorligt kan påvirke dit syn, hvis den ikke behandles hurtigt. Undersøgelsen vil normalt indebære specialisten ved hjælp af en spaltelampe (en særlig mikroskop) undersøge dine øjne.

Hvad er behandlingen for sarkoidose?

Mere end tre fjerdedele af mennesker med sarkoidose ikke behøver nogen behandling, fordi deres symptomer ikke er alvorlige. Men undertiden simple smertestillende såsom paracetamol eller non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler, såsom ibuprofen, kan bidrage til at lette symptomer - for eksempel smerter fra knuderne af erythema nodosum, eller ledsmerter.

Hvis behandlingen er nødvendig for sarkoidose, formålet med behandlingen er at reducere inflammation og derfor de symptomer, den forårsager.

Steroid medicin

Hvad er årsagen til sarkoidose? Elektrokardiogram (EKG).

Den vigtigste behandling af sarkoidose er sædvanligvis med steroidtabletter. Steroider bidrage til at reducere inflammation. Prednisolon er normalt bruges, og generelt skal tages dagligt i første omgang. Behandling med steroidtabletter ofte behov for mindst 6 til 24 måneder. Løbet af denne periode, kan dosis af steroidet gradvist reduceres. Du er mere tilbøjelige til at have brug for behandling med steroidtabletter hvis sarkoidose påvirker dit nervesystem, hjerte eller øjne, eller hvis du har høje niveauer af calcium i dit blod eller alvorlige vejrtrækningsproblemer / lunge symptomer. Steroid dråber eller salver er undertiden anvendes til sarkoidose påvirker øjne.

Nogle gange kan steroidtabletter ikke være effektiv eller kan medføre bivirkninger. Bivirkninger kan omfatte:

• En øget risiko for infektion.
• Udtynding af huden.
• Udtynding af knoglerne (knogleskørhed).
• Søvnbesvær og humørsvingninger.
• Let beskadiges.
• Vægtøgning.
• Højt blodtryk.
• En øget risiko for at udvikle diabetes.

Se separat brochure kaldet "steroidtabletter 'for flere detaljer.

Andre medicinske behandlingsmetoder

Hvis steroidtabletter forårsager bivirkninger, eller er ineffektive, er der nogle andre stoffer, der kan bruges som alternativer. Disse er bredt kendt som cytotoksiske eller immunosuppressive lægemidler. De omfatter lægemidler, såsom hydroxychloroquin, methotrexat, azathioprin og cyclophosphamid. Infliximab, thalidomid og tetracycliner er også blevet anvendt til behandling af sarkoidose.

Nogle af disse stoffer kan anvendes alene (hvis steroider ikke arbejder), eller de kan anvendes i kombination med steroider for at reducere dosis af den nødvendige steroid. Hver af de stoffer har forskellige mulige bivirkninger. Nogle bivirkninger kan være alvorlige. Alvorlige bivirkninger er sjældne, men omfatter skader på lever og blod-producerende celler. Derfor er det normalt at have regelmæssige tests - som regel blodprøver - mens du tager nogle af disse lægemidler. Målet er, at de prøver kigge efter mulige bivirkninger, før de bliver alvorlige. Du bør spørge din specialist til at diskutere i detaljer bivirkninger af medicin, som du får ordineret.

Kirurgi og nondrug behandling

Meget sjældent kan sarkoidose forårsage alvorlige ardannelse til lungerne. En af de muligheder for behandling, hvis dette sker, er lungetransplantation. Heart transplantation er også blevet anvendt i sjældne tilfælde, hvor sarkoidose alvorligt påvirker hjertet. Indimellem kan folk med sarkoidose, der påvirker hjertet har brug for en pacemaker for at hjælpe med at kontrollere hjerterytmen.

Får jeg brug for eventuelle opfølgende eller overvågning?

Generelt, hvis du har sarkoidose, vil du blive set regelmæssigt af en specialist i et ambulatorium. Specialisten, du ser, afhænger af hvilket område af kroppen sarkoidose påvirker. For eksempel er det sandsynligt, at du vil se en respiratorisk (lungerne) specialist, hvis sarkoidose påvirker dine lunger og en oftalmologi (øje) specialist, hvis det påvirker dine øjne. Du kan få brug for at se mere end én specialist.

Ved hver opfølgning udnævnelsen specialisten kan spørge dig om nogen symptomer, som du har, og de kan arrangere en røntgenundersøgelse, og nogle lungefunktionsundersøgelse. De kan arrangere undersøgelse af dine øjne. De kan også foreslå andre tests afhængigt af dine symptomer, og som en del af din krop er påvirket.

Hvad er udsigterne (prognose) for sarkoidose?

Så mange som 2 i 3 mennesker med sarkoidose ikke behøver nogen specifik behandling. Deres sarkoidose bliver bedre af sig selv i løbet af de følgende to til fem år. I omkring 1 ud af 3 personer med sarkoidose, bliver det kronisk eller langvarig, og kan kræve behandling. I sjældne tilfælde kan en person med sarkoidose blive hårdt ramt, og kan dø. Dette er normalt på grund af alvorlig involvering af lungerne, hvilket fører til respiratorisk (lunge) fiasko.

Udsigterne tendens til at være ikke så godt, hvis sarkoidose påvirker områder af din krop uden dine lunger, især hvis det påvirker dit hjerte eller dine nerver. Mennesker, der udvikler sarkoidose hurtigt i løbet af et par uger, har tendens til at have en bedre outlook, som gør dem, der udvikler erythema nodosum, eller dem, der bare har hævede lymfekirtler set på deres bryst X-ray, og ingen reelle vejrtrækning eller brystet symptomer.