Kronisk myeloid leukæmi

Hvad er leukæmi?

Leukæmi er kræft celler i knoglemarven (de celler, der udvikler sig til blodceller). Kræft er en sygdom i cellerne i kroppen. Der findes mange typer af kræft, som opstår fra forskellige celletyper. Hvad alle kræftformer har til fælles er, at kræftcellerne er unormal og ikke reagerer på normale kontrolmekanismer. Et stort antal kræftceller opbygge, fordi de formere "ude af kontrol", eller fordi de leve meget længere end normale celler, eller begge dele.

Med leukæmi, spilde kræftceller foretaget i knoglemarven ud i blodbanen. Der findes flere typer af leukæmi. De fleste typer opstår fra celler, som normalt udvikler sig til hvide blodlegemer. (Ordet leukæmi kommer fra et græsk ord, der betyder 'hvid blod ".) Hvis du udvikler leukæmi, er det vigtigt at vide præcis, hvilken type det er. Dette skyldes, at udsigterne (prognose), og behandlinger varierer for de forskellige typer. Før diskuterer de forskellige typer af leukæmi kan det hjælpe at vide nogle grundlæggende om normale blodceller, og hvordan de er lavet.

Hvad er normalt blod består af?

• Blodceller, som kan ses under et mikroskop, udgør omkring 40% af blodets volumen. Blodlegemer er opdelt i tre hovedtyper:
  • Røde blodlegemer (erytrocytter). Disse gør blodet en rød farve. En dråbe blod indeholder omkring fem millioner røde blodlegemer. Røde blodlegemer indeholder et kemikalie, kaldet hæmoglobin. Dette binder til ilt, og tager ilt fra lungerne til alle dele af kroppen.
  • Hvide blodlegemer (leukocytter). Der findes forskellige typer af hvide blodlegemer, som kaldes neutrofiler (polymorfer), lymfocytter, eosinofiler, monocytter og basofiler. De er en del af immunsystemet. Deres vigtigste opgave er at forsvare kroppen mod infektion.
  • Blodplader. Disse er små celler, og hjælper blodet til at størkne, hvis vi skære os.
• Plasma er den flydende del af blod og udgør omkring 60% af blodets volumen. Plasma består hovedsageligt af vand, men indeholder mange forskellige proteiner og andre kemikalier, såsom hormoner, antistoffer, enzymer, glucose, fedt partikler, salte, etc.

Når blodet udslip fra kroppen (eller en blodprøve taget i en almindelig glasrør) cellerne og visse plasma proteiner klumper sig sammen for at danne en blodprop. Den resterende klar væske kaldes serum.

Knoglemarven, stamceller og blodlegemer

Knoglemarv

Blodlegemer er lavet i knoglemarven ved »stamceller 'celler. Knoglemarven er den bløde "svampet" materiale i centrum af knoglerne. De store flade knogler, såsom bækken og brystbenet (sternum), der indeholder mest knoglemarven. For at gøre blodceller konstant du har brug for en sund knoglemarv og næringsstoffer fra din kost, herunder jern og visse vitaminer.

Stamceller

Stamceller er primitive (umodne celler). Der er to hovedtyper i knoglemarven - myeloide og lymfoide stamceller. Disse stammer fra endnu mere primitive almindelige 'pluripotente' stamceller. Stamceller konstant dele sig og producere nye celler. Nogle nye celler forblive som stamceller og andre gå gennem en serie af forfald faser (»forløber« eller »Blast 'celler) før formgivning til modne blodceller. Modne blodlegemer frigøres fra knoglemarven til blodbanen.

• Lymfocyt hvide blodlegemer udvikle sig fra lymfoide stamceller. Der er tre typer af modne lymfocytter:
  • B-lymfocytter producerer antistoffer, som angriber inficerer bakterier, vira, osv.
  • T-lymfocytter hjælpe B-lymfocytter til at danne antistoffer.
  • Naturlige dræberceller, der også hjælper til at beskytte mod infektion.
• Alle de andre forskellige blodlegemer (røde blodlegemer, blodplader, neutrofiler, basofiler, eosinofiler og monocytter) udvikle sig fra myeloide stamceller.

Blood produktion

Du gør millioner af blodceller hver dag. Hver type celle har en forventet levetid. For eksempel. Røde blodlegemer normalt sidste omkring 120 dage Nogle hvide blodlegemer sidste få timer eller dage - nogle holder længere. Hver dag millioner af blodlegemer dør, og nedbrydes ved slutningen af ​​deres levetid. Der er normalt en fin balance mellem antallet af blodceller, som du gør, og antallet, der dør, og nedbrydes. Forskellige faktorer bidrage til at opretholde denne balance. For eksempel visse hormoner i blodbanen og kemikalier i knoglemarven, kaldet 'vækstfaktorer' bidrage til at regulere antallet af blodceller, der er lavet.

De vigtigste typer af leukæmi er:

• Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL).
• Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL).
• Akut myeloid leukæmi (AML).
• Kronisk myeloid leukæmi (CML).

Der er forskellige "undertyper" af hver af disse. Derudover er der nogle andre sjældne former for leukæmi.

Ordet:

• "Akut" betyder, at sygdommen udvikler sig og udvikler sig ganske hurtigt.
• "Kronisk" forstås vedvarende eller løbende. Når vi taler om leukæmi ordet kronisk betyder også, at sygdommen udvikler sig og udvikler sig langsomt (selv uden behandling).
• »Lymfoblastisk 'og' lymfatisk 'betyder, at en abnorm kræft celle er en celle, der stammer fra en lymfoide stamcelle.
• 'Myeloid «forstås, at en abnorm kræft celle er en celle, der stammer fra en myeloid stamcelle.

Kronisk myeloid leukæmi. Resten af ​​denne indlægsseddel er kun omkring CML.

Resten af denne indlægsseddel er kun omkring CML. Der er andre særskilte foldere kaldes Leukæmi - en generel oversigt, Akut lymfoblastær leukæmi, akut myeloid leukæmi og kronisk lymfatisk leukæmi.

Hvad er kronisk myeloid leukæmi?

CML er undertiden kaldes kronisk myeloid leukæmi, kronisk granulocytisk leukæmi, eller kronisk myelocytisk leukæmi.

CML udvikler sig på grund af et problem med en stamcelle i knoglemarven, som bliver unormale. De unormale stamcelle ganger, og de celler, der er lavet af de abnorme stamceller modnes og udvikle sig til næsten normalt hvide blodlegemer - primært neutrofile, basofile og eosinofile (samlet kaldet granulocytter). Et stort antal af disse celler er lavet i knoglemarven og udslip i blodbanen.

(I modsætning til akut myeloid leukæmi (AML) unormale celler, der er lavet i store mængder er umodne unormale 'blastceller. Dette er en helt anden sygdom CML. (Den separate Akut myeloid leukæmi brochure giver yderligere oplysninger.)

Typisk CML udvikler og udvikler sig langsomt - over måneder eller år, selv uden behandling.

Hvem får kronisk myeloid leukæmi?

CML er den sjældneste af de fire hovedtyper af leukæmi. Der er omkring 750 sager i Storbritannien hvert år. Det forekommer hovedsagelig i voksne og bliver mere almindeligt med stigende alder. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen er 50 år. Det er meget sjældent hos børn. Det er mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Hvad er årsagen til kronisk myeloid leukæmi?

En leukæmi menes at starte først fra den ene unormal celle. Hvad synes at ske, er, at visse vitale gener, der styrer, hvordan cellen deler, multiplicere og dør, bliver beskadiget eller ændret. Dette gør cellen unormal. Hvis den unormale celle overlever det kan formere, producerer mange abnorme celler og udvikle sig til en leukæmi. I tilfælde af CML, er det en blodstamceller som først beskadiget og påvirket.

I de fleste tilfælde af CML, er årsagen til at en stamcelle bliver unormal ikke kendt. Forskning har vist, at eksponering for elektromagnetiske felter og bor i nærheden af ​​højspændingsledninger elkabler ikke øger din risiko for at udvikle kronisk myeloid leukæmi. Der er visse "risikofaktorer", der øger chancen for, at leukæmi vil udvikle sig, men disse kun udgør et lille antal sager. Risikofaktorer kendt for CML er højdosis stråling (for eksempel tidligere strålebehandling for en anden sygdom) og udsættelse for kemiske benzen.

CML er ikke en arvelig tilstand, og ikke køre i familier.

Hvordan kronisk myeloid leukæmi udvikler og hvad er symptomerne?

Typisk CML kører et kursus af tre faser:

En indledende kronisk fase

Denne fase varer normalt en årrække (ofte fem år eller mere). I denne fase af sygdommen skrider meget langsomt. Du kan forblive stabil, med ringe eller ingen ændring i sværhedsgraden af ​​sygdommen i lange perioder. Mange mennesker i denne fase har ingen symptomer, eller kun mindre symptomer. CML kan først diagnosticeres ved en tilfældighed i denne fase, hvor en blodprøve er taget for en anden grund.

Den gennemsnitlige varighed af tid til denne fase er 4-5 år. Men i nogle mennesker denne fase kan vare i mere end 20 år.

I den kroniske fase er der 5% eller færre blastceller i blod og knoglemarv.

En transformation fase (også kendt som accelereret fase)

Med tiden en tendens sygdomsprocessen at fremskynde og ændre. I denne fase, bygger antallet af abnorme celler i knoglemarven og blodet op. Mange af de unormale celler er "blast" (umodne) hvide blodlegemer. I denne fase er der 6-30% blastceller i blod og knoglemarv. Så mange abnorme celler opbygges i knoglemarven er det vanskeligt for normale celler i knoglemarven til at overleve og gøre nok normale blodceller. Derfor, de største problemer og symptomer, der har tendens til at udvikle omfatter:

• Blodmangel. Dette sker som antallet af røde blodlegemer i blodet går ned. Dette kan forårsage træthed, åndenød og andre symptomer. Du kan også se bleg.
• Blodpropper problemer. Dette skyldes et lavt antal blodplader i blodet. Dette kan forårsage let blå mærker, blødning fra tandkødet og andre blødning-relaterede problemer.
• Alvorlige infektioner. De unormale hvide blodlegemer og blastceller beskytter ikke mod infektion. Hvis der er et reduceret antal normale hvide blodlegemer, som normalt bekæmpe infektion, er der risiko for alvorlige infektioner udvikler.

Andre symptomer kan omfatte: mild smerte i venstre side af maven forårsaget af en opsvulmet milt (milten kan forstørre med unormale celler), svedeture og vægttab.

Transformationen fase varer typisk 6-24 måneder, før den ledes ind i tredje blast fasen. Undertiden den kroniske fase går direkte ind i blast fasen uden mellemliggende transformation fase.

En tredje 'blast' fase

I denne fase tilstand hurtigt bliver værre og opfører sig som en akut leukæmi. Mange umodne "blast" celler udvikler og fylde meget af knoglemarven og forårsage forværring af symptomer som beskrevet ovenfor. Mange blastceller løber ud i blodbanen og blast celletal i blodprøver er høj. I denne fase er der mere end 30% blastceller i blod og knoglemarv.

Meget sjældent, CML udvikler sig til en tilstand kaldet myelofibrosis. Det betyder, at knoglemarven ikke længere kan gøre de røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader, fordi det erstattes af arvæv (fibrose).

Hvordan er kronisk myeloid leukæmi diagnosticeret?

En blodprøve

En blodprøve typisk viser ændringer i antallet og mønster af hvide blodlegemer. Dette tyder diagnosen CML. En knoglemarvsprøve derpå normalt gøres for at bekræfte diagnosen. I accelereret og blastfase, også antallet af blastceller set i blodprøven (den "blast celletal«) ​​øges.

En knoglemarvsprøve

Til denne test en nål indsættes i skinkeben (eller undertiden brystbenet (sternum)). Lokalbedøvelse anvendes til dulme området. En lille mængde af marv fjernes med en sprøjte. Nogle gange kan en lille kerne af marv vil også blive taget (a trephine biopsi). Prøverne sættes under mikroskop for at lede efter unormale celler og testet på andre måder. Se separat brochure kaldet Knoglemarvsbiopsi og aspiration for flere detaljer.

Celle-og genetiske tests

Hvad er normalt blod består af? Imatinib (Glivec ®) tabletter.

Detaljerede forsøg er udført på de unormale celler opnået fra knoglemarven prøve eller blodprøve. Kromosomer i cellerne kontrolleres for bestemte ændringer. Kromosomer er de dele i cellen, som indeholder DNA - den genetiske make-up af cellen.

I de fleste tilfælde af CML de unormale celler indeholder en ændring i kromosom 22.. Dette ændrede kromosom er afkortet, og kaldes for 'Philadelphia-kromosomet. En unormal gen kaldet BCR-ABL sker på unormale kromosom 22.. Dette gen er sandsynligvis ansvarlig for unormal kræft adfærd af hver unormal celle. (Disse kromosom ændringer kun forekommer i leukæmiceller, ikke de normale celler i kroppen.) Visse sjældnere undertyper af CML ikke har Philadelphia-kromosomet.

Forskellige andre tests

En kiste X-ray, blodprøver og andre prøver kan gøres for at vurdere din generelle velbefindende.

Hvad er behandlingen for kronisk myeloid leukæmi?

Behandling af den indledende kronisk fase

Formålet med behandlingen er at styre sygdommen processen, for at lette symptomer, og for at forhindre (eller forsinkelse) progressionen i de yderligere to faser.

Du kan rådes til at have en eller flere af følgende behandlinger:

• Imatinib (Glivec ®) tabletter. Denne medicin er kendt som en 'tyrosinkinasehæmmer'. Den kemiske tyrosinkinase er lavet af det unormale gen BCR-ABL på "Philadelphia" kromosom beskrevet ovenfor. Dette menes at være ansvarlig for den unormale vækst og adfærd af de unormale celler. Imatinib virker ved at blokere virkningen af ​​tyrosinkinase.
• Interferon alfa. Dette lægemiddel har vist sig at hjælpe immunsystemet til at bekæmpe leukæmi celler. Interferon alfa er undertiden givet, men nu imatinib givet meget oftere.
• Kemoterapi tabletter. Kemoterapi er en behandling, der bruger anti-cancer medicin til at dræbe kræftceller, eller for at stoppe dem fra at multiplicere. (Se separat folder kaldet kemoterapi med cytotoksiske lægemidler for flere detaljer.) En anden medicin kaldet arabinosid er også undertiden anvendes til behandling af CML.
• En stamcelletransplantation (SCT) - også kaldet en knoglemarvstransplantation - er undertiden en mulighed i yngre patienter med CML. Dette kan være helbredende. (Se separat brochure kaldet Stem cell transplantation for yderligere detaljer.)

Behandling for transformation og spræng faser

Behandlingen er som regel med mere intensiv kemoterapi end gives for den kroniske fase. Det betyder normalt en kombination af kemoterapi givet direkte i en vene (intravenøs kemoterapi). Imatinib (Glivec ®) tabletter kan også anvendes.

Understøttende behandling

Andre behandlinger omfatter antibiotika eller svampemidler, hvis infektionen opstår, og blod og blodpladetransfusioner at forbedre lavt antal røde blodlegemer og / eller blodplader.

Hvad er udsigterne (prognose)?

Samlet set er udsigterne er rimeligt godt. Behandling i de fleste tilfælde ikke helbredende, men behandling ofte holder sygdommen under kontrol i en årrække. En vellykket SCT i mennesker, der har denne behandling er det eneste middel til en permanent kur.

Behandlingen af ​​kræft og leukæmi er en voksende område af medicin. Nye behandlinger fortsat udvikles og oplysningerne om udsigterne ovenstående er meget generelt. Som nævnt ovenfor er der nogle nyere lægemidler, som er blevet indført i de seneste år, der viser lovende at forbedre udsigterne. Den specialist, der kender din sag kan give mere præcise oplysninger om udsigterne for netop din situation.

Yderligere hjælp og information

Macmillan Cancer Support

Tlf (Helpline): 0808 808 0000 Web: www.macmillan.org.uk
Giver information og støtte til alle berørt af kræft og leukæmi.

CancerHelp UK

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ giver fakta om kræft, herunder behandling valg.

Leukæmi forskningsfond

Web: www.beatbloodcancers.org
Primært involveret i forskning og rejser midler til dette formål. Deres hjemmeside indeholder en lang række oplysninger til patienter om leukæmi.

Cmlsupport.org.uk

Web: www.cmlsupport.org.uk
En hjemmeside-baseret støtte gruppe, udgivet og vedligeholdt af CML patienter og plejere

Leukæmi pleje

Tlf: 08088 010 444 Web: www.leukaemiacare.org.uk
Til formål at fremme velfærden for dem, der lider af leukæmi og allierede blodsygdomme.

Andre støttegrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp for en liste over selvhjælp og støttegrupper for kræft og leukæmi patienter.