Akut lymfoblastisk leukæmi

Hvad er leukæmi?

Leukæmi er kræft celler i knoglemarven (de celler, der udvikler sig til blodceller).

Kræft er en sygdom i cellerne i kroppen. Der findes mange typer af kræft, som opstår fra forskellige celletyper. Hvad alle kræftformer har til fælles er, at kræftcellerne er unormal og ikke reagerer på normale kontrolmekanismer. Et stort antal kræftceller opbygge, fordi de formere "ude af kontrol", eller fordi de leve meget længere end normale celler, eller begge dele.

Med leukæmi, spilde kræftceller i knoglemarven ud i blodbanen. Der findes flere typer af leukæmi. De fleste typer opstår fra celler, som normalt udvikler sig til hvide blodlegemer. (Ordet leukæmi kommer fra et græsk ord, der betyder 'hvid blod ".) Hvis du udvikler leukæmi, er det vigtigt at vide præcis, hvilken type det er. Dette skyldes, at udsigterne (prognose), og behandlinger varierer for de forskellige typer. Før diskuterer de forskellige typer af leukæmi kan det hjælpe at vide nogle grundlæggende om normale blodceller, og hvordan de er lavet.

Hvad er normalt blod består af?

• Blodceller, som kan ses under et mikroskop, udgør omkring 40% af blodets volumen. Blodlegemer er opdelt i tre hovedtyper:
  • Røde blodlegemer (erytrocytter). Disse gør blodet en rød farve. En dråbe blod indeholder omkring fem millioner røde blodlegemer. Røde blodlegemer indeholder et kemikalie, kaldet hæmoglobin. Dette binder til ilt og tager ilt fra lungerne til alle dele af kroppen.
  • Hvide blodlegemer (leukocytter). Der findes forskellige typer af hvide blodlegemer, som kaldes neutrofiler (polymorfer), lymfocytter, eosinofiler, monocytter og basofiler. De er en del af immunsystemet. Deres vigtigste opgave er at forsvare kroppen mod infektion.
  • Blodplader. Disse er lille og hjælper blodet til at størkne, hvis vi skære os.
• Plasma er den flydende del af blod og udgør omkring 60% af blodets volumen. Plasma består hovedsageligt af vand, men indeholder mange forskellige proteiner og andre kemikalier, såsom hormoner, antistoffer, enzymer, glucose, fedt partikler, salte, etc.

Når blodet udslip fra kroppen (eller en blodprøve taget i en almindelig glasrør) cellerne og visse plasma proteiner klumper sig sammen for at danne en blodprop. Den resterende klar væske kaldes serum.

Knoglemarven, stamceller og blodlegemer

Knoglemarv

Akut lymfatisk leukæmi. Resten af ​​denne indlægsseddel er kun omkring akut lymfoblastær leukæmi.

Blodlegemer er lavet i knoglemarven ved »stamceller 'celler. Knoglemarven er den bløde "svampet" materiale i centrum af knoglerne. De store flade knogler, såsom bækken og bryst-ben (brystbenet), der indeholder mest knoglemarven. For at gøre blodceller konstant du har brug for en sund knoglemarv. Du har også brug for næringsstoffer fra din kost, herunder jern-og visse vitaminer.

Stamceller

Stamceller er primitive (umodne celler). Der er to hovedtyper i knoglemarven - myeloide og lymfoide stamceller. Disse stammer fra endnu mere primitive almindelige 'pleuripotent' stamceller. Stamceller konstant dele sig og producere nye celler. Nogle nye celler forblive som stamceller og andre gå gennem en serie af forfald faser (»forløber« eller »Blast 'celler) før formgivning til modne blodceller. Modne blodlegemer frigøres fra knoglemarven til blodbanen.

• Lymfocyt hvide blodlegemer udvikle sig fra lymfoide stamceller. Der er tre typer af modne lymfocytter:
  • B-lymfocytter producerer antistoffer, som angriber inficerer bakterier, vira, osv.
  • T-lymfocytter hjælpe B-lymfocytter til at danne antistoffer.
  • Naturlige dræberceller, der også hjælper til at beskytte mod infektion.

Alle de andre forskellige blodlegemer (røde blodlegemer, blodplader, neutrofiler, basofiler, eosinofiler og monocytter) udvikle sig fra myeloide stamceller.

Blood produktion

Hvad er normalt blod består af? Induktion remissionsfase.

Du gør millioner af blodceller hver dag. Hver type celle har en forventet levetid. For eksempel. Røde blodlegemer normalt sidste omkring 120 dage Nogle hvide blodlegemer sidste få timer eller dage, mens nogle holder længere. Hver dag millioner af blodlegemer dør, og nedbrydes ved slutningen af ​​deres levetid. Der er normalt en fin balance mellem antallet af blodceller, som du gør, og antallet, der dør, og nedbrydes. Forskellige faktorer bidrage til at opretholde denne balance. For eksempel visse hormoner i blodbanen og kemikalier i knoglemarven kaldet 'vækstfaktorer' bidrage til at regulere antallet af blodceller, der er lavet.

De vigtigste typer af leukæmi er:

• Akut lymfoblastær leukæmi - 'ALL'.
• Kronisk lymfatisk leukæmi - 'CLL.
• Akut myeloid leukæmi - »AML.
• Kronisk myeloid leukæmi - »CML.

Der er forskellige "sub-typer 'af hver af disse. Derudover er der nogle andre sjældne former for leukæmi. Ordet:

• "Akut" betyder, at sygdommen udvikler sig og udvikler sig ganske hurtigt.
• "Kronisk" forstås vedvarende eller løbende. Når vi taler om leukæmi ordet kronisk betyder også, at sygdommen udvikler sig og udvikler sig langsomt (selv uden behandling).
• »Lymfoblastisk 'og' lymfatisk 'betyder, at en abnorm kræft celle er en celle, der stammer fra en lymfoide stamcelle.
• 'Myeloid «forstås, at en abnorm kræft celle er en celle, der stammer fra en myeloid stamcelle.

Resten af denne indlægsseddel er kun omkring akut lymfoblastær leukæmi.

Hvad er akut lymfoblastær leukæmi?

Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) er en tilstand, hvor knoglemarven gør et stort antal abnorme umodne lymfocytter. De umodne celler kaldes lymfoblaster. Der findes forskellige undertyper af ALL. For eksempel kan de unormale lymfoblaster være umodne B eller T-lymfocytter. De unormale lymfoblaster fortsætter med at dele og formere sig, men ikke modne til ordentlige lymfocytter. Typisk ALL udvikler ganske hurtigt (akut), og hurtigt bliver værre (over et par uger eller deromkring), medmindre behandles.

Hvem får akut lymfoblastær leukæmi?

ALLE kan forekomme i alle aldre, men omkring 6 ud af 10 tilfælde forekommer hos børn. Det er den mest almindelige form for leukæmi at påvirke børn (selvom det er en ualmindelig sygdom). Det sker i omkring 450 børn i Storbritannien hvert år. Det kan forekomme i alle aldre i barndommen, men mest almindeligt udvikler sig i alderen mellem fire og syv år. Drenge er mere almindeligt ramt end piger.

Det er mindre almindelig hos voksne. Det berører ca 200 voksne i Storbritannien hvert år. Den gennemsnitlige alder for en voksen med ALL er 55 år.

Hvad er årsagen til akut lymfoblastær leukæmi?

Knoglemarven, stamceller og blodlegemer. Konsolidering (intensivering) fase.

En leukæmi menes at starte først fra den ene unormal celle. Hvad synes at ske er, at visse vitale gener, der styrer, hvordan cellerne deler, formere sig og dø er beskadiget eller ændret. Dette gør cellen unormal. Hvis den unormale celle overlever det kan formere 'ude af kontrol "og udvikle sig til en leukæmi.

I de fleste tilfælde af ALL, er grunden til, at en umoden lymfocyt bliver unormal ikke kendt. Der er visse "risikofaktorer", der øger chancen for, at leukæmi vil udvikle sig, men disse kun udgør et lille antal sager. Risikofaktorer kendt for alle er af høj dosis stråling (for eksempel tidligere strålebehandling for en anden sygdom) og udsættelse for kemiske benzen.

Nogle genetiske forhold kan øge risikoen for at have alle i fremtiden. Den mest almindelige er Downs syndrom.

ALL er ikke en arvelig tilstand, og ikke køre i familier.

Hvad er de vigtigste symptomer og problemer, når akut lymfatisk leukæmi udvikler?

Som store antal unormale lymfoblaster er lavet, meget af knoglemarven fyldes med disse unormale celler. På grund af dette, er det vanskeligt for normale celler i knoglemarven til at overleve og gøre nok normale modne blodceller. Også de unormale lymfoblaster løber ud i blodbanen. Derfor, de væsentligste problemer, som kan udvikle omfatter:

• Blodmangel. Dette sker som antallet af røde blodlegemer går ned. Dette kan forårsage træthed, åndenød og andre symptomer. Du kan også se bleg.
• Blodpropper problemer. Dette skyldes lave niveauer af blodplader. Dette kan forårsage let blå mærker, blødning fra tandkødet og andre blødning-relaterede problemer.
• Alvorlige infektioner. De unormale lymfoblaster beskytter ikke mod infektion. Også der er et reduceret antal normale hvide blodlegemer, som normalt bekæmpe infektion. Derfor, alvorlige infektioner er mere tilbøjelige til at udvikle. Afhængig af typen og stedet for infektion, som udvikler sig, kan symptomerne variere meget.

De unormale lymfoblaster kan også bygge op i lymfekirtler og milt. Du kan derfor udvikle hævede kirtler i forskellige dele af kroppen, især i nakke og armhuler, og udvikle en forstørret milt. Andre almindelige symptomer omfatter en forstørret lever, smerter i knogler eller led, vedvarende feber og vægttab. Uden behandling, som regel alt fører til døden inden for få måneder.

Hvordan akut lymfatisk leukæmi diagnosticeres og vurderes?

En blodprøve

En blodprøve kan ofte foreslå diagnosen ALL. Testen vil typisk vise et lavt antal røde blodlegemer, normale hvide blodlegemer og blodplader. Blodprøve også typisk viser en række unormale lymfoblaster, der normalt ikke ses i blodet. Så kan den samlede »hvide blodlegemer 'i blodprøven være høj, selv om antallet af normale hvide celler er lav. Yderligere test er normalt gøres for at bekræfte diagnosen.

En knoglemarvsprøve

Til denne test en lille mængde knoglemarv fjernes ved at indsætte en nål i bækkenet knogle (eller undertiden bryst-ben (sternum)). Lokalbedøvelse anvendes til dulme området. Nogle gange kan en lille kerne af marv vil også blive taget (a trephine biopsi). Prøverne sættes under mikroskop for at lede efter unormale celler og også testet på andre måder. Dette kan bekræfte diagnosen.

Se særskilt folder kaldet "Biopsi - Bone Marrow" for flere detaljer.

Celle-og kromosomanalyse

Detaljerede forsøg er udført på unormale celler opnået fra knoglemarven prøve eller blodprøve. Disse finde ud af den nøjagtige type celle, der er unormalt. For eksempel,. Hvis unormale celler er umodne B-lymfocytter eller umodne T-lymfocytter Kromosomer i cellerne kontrolleres for visse ændringer

Kromosomer er de dele i cellen, som indeholder DNA - den genetiske make-up af cellen. I nogle tilfælde af ALL, kan ændringer detekteres til dele af en eller flere kromosom. (Disse kromosom ændringer kun forekommer i leukæmiceller, ikke de normale celler i kroppen.) For eksempel i en abnormitet kaldes Philadelphia-kromosomet, en del af kromosom 9 er fundet at blive flyttet og fastgjort til en del af kromosom 22.

Lumbalpunktur

Denne test indsamler en lille mængde væske fra omkring rygmarven (cerebrospinalvæske - CSF). Det gøres ved at indsætte en nål mellem ryghvirvel (backbones) i columna (lavere) region af ryggen. Ved at undersøge væsken for leukæmi celler, hjælper det at finde ud af, om leukæmi har spredt sig til hjernen og rygmarven.

Se særskilt folder kaldet "Lumbalpunktur" for flere detaljer.

Forskellige andre tests

En røntgenundersøgelse, blodprøver og andre test er normalt gøres for at vurdere din generelle velbefindende.

Hvad er behandlingen for akut lymfatisk leukæmi?

Formålet med behandlingen er at dræbe alle de unormale celler. Dette tillader derefter knoglemarven til at fungere normalt igen og producere normale blodceller. Den vigtigste behandling er kemoterapi, undertiden kombineret med strålebehandling. Stamcelletransplantation (SCT) er undertiden udføres.

Den nøjagtige behandlingskur anvendes i hvert tilfælde (de lægemidler, der anvendes, doser, behandlingens varighed, osv.) tager hensyn til forskellige faktorer. Dette er baseret på videnskabelige forsøg, der har til formål at bestemme den bedste behandling for de forskellige undertyper af ALL. Videnskabelige forsøg fortsætte med at forsøge at finde endnu bedre behandlinger. De faktorer, der tages hensyn til, omfatter:

• Den nøjagtige type ALL (for eksempel hvis det er en T-celle eller B-celle-typen).
• Hvis leukæmiceller indeholder kromosom ændringer såsom Philadelphia-kromosomet.
• Din alder, køn og generelle sundhed.
• Antallet af lymfoblaster i blodet, når din leukæmi blev diagnosticeret.
• Hvor godt betingelsen reagerer på den indledende fase af behandlingen (se nedenfor).
• Hvorvidt leukæmi har spredt sig til hjernen og / eller rygmarven.

På baggrund af disse faktorer, er mennesker med ALL klassificeret som "lav", "standard" eller "høj" risiko. Det vil sige, at risikoen for leukæmi kommer tilbage (tilbagefald) efter "standard" behandling. Mere intensiv behandling tilbydes normalt, hvis din risiko er "høj".

Kemoterapi

Kemoterapi er en behandling, der bruger anti-cancer medicin til at dræbe kræftceller, eller for at stoppe dem fra at multiplicere. (Se separat brochure kaldet "Kemoterapi" for yderligere detaljer.)

Som mange doser af lægemidler sandsynligvis gives direkte ind i en vene (intravenøst) over en længere periode, er det normalt for et plastrør, der skal sættes ind i et stort blodkar. Dette kan være en central linje i en vene i brystet eller en perifer linie i din arm (også kaldet en PICC linje). Det kan blive siddende i flere måneder indtil behandlingsforløbet er afsluttet. Dette betyder at du ikke behøver gentagne injektioner. Narkotika kan injiceres eller "dryppede" gennem linjen fra tid til anden, når en dosis.

Kemoterapi for ALLE er normalt opdelt i forskellige 'faser':

• Induktion remissionsfase. Dette er en indledende intensiv behandling ved hjælp af en kombination af lægemidler. Det varer omkring 4-6 uger. Dette har til formål at dræbe de fleste af de leukæmi celler. Ved afslutningen af ​​denne fase er der sædvanligvis ingen leukæmiceller (eller færre end 5%) detekterbare i en blodprøve eller set i en knoglemarvsprøve. Dette kaldes at være 'i bedring ". Remission betyder ikke helbrede.
• Konsolidering (intensivering) fase. Yderligere lægemidler gives i denne fase af behandlingen. Dette har til formål at dræbe eventuelle resterende leukæmi celler, som stadig kan være til stede (selv om ikke opdaget af nogen tests). Behandlingen kan være ganske intensiv, og givet i "blokke" af behandlingen flere ugers mellemrum. De nøjagtige lægemidler, der anvendes, og intensiteten kan variere, afhængigt af faktorer såsom hvorvidt du er i en høj, standard eller lav risiko kategori.
• Vedligeholdelsesfase. Denne fase af behandlingen er mindre intensiv end induktion og konsolidering faser. Denne fase kan vare op til to år. Formålet med denne fase er at dræbe eventuelle resterende leukæmiceller, der kan have været savnet ved behandling i de øvrige faser. Vedligeholdelsesbehandling gives også mellem blokke af behandling i konsolideringsfasen.

Behandling af hjernen og rygmarven

Abnorme celler undertiden komme ind i hjernen og rygmarven. Kemoterapi narkotika indtages gennem munden eller injiceres i blodbanen ikke komme ind i hjernen og rygmarven meget godt. Derfor kemoterapi narkotika injiceres normalt fra tid til anden i behandlingsperioden direkte i væsken, der omgiver rygmarven og hjernen. Dette gøres på en lignende måde til en lumbalpunktur (beskrevet ovenfor) og kaldes en intratekal injektion. I nogle tilfælde er strålebehandling til hjernen også anvendes.

Stamcelletransplantation

En SCT - undertiden kaldet knoglemarvstransplantation - kan udføres. Det kan anvendes i tilfælde, hvor den leukæmi har gentog efter den sædvanlige behandling med kemoterapi. Det er også mere almindeligt anvendt til voksne med ALL.

Se særskilt folder kaldet "Stem Cell Transplant 'for yderligere oplysninger.

Understøttende behandling

Andre behandlinger kan omfatte: antibiotika eller svampemidler, hvis infektion opstår, blod og blodpladetransfusioner at imødegå lave niveauer af røde blodlegemer og blodplader, generelle understøttende foranstaltninger til at overvinde bivirkninger af kemoterapi.

Behandling af tilbagefald

Trods behandling i op til 1 ud af 4 tilfælde ALL kan returnere (tilbagefald) på et tidspunkt efter behandlingen. Tilbagefald behandles på en lignende måde til den indledende behandling, men behandlingen regime er ofte mere intensiv.

Bivirkninger af kemoterapi

Din læge vil rådgive om de mulige risici og bivirkninger af netop din behandling regime. Meget kort:

Bivirkninger under behandlingen

De lægemidler, der anvendes til kemoterapi er kraftfulde og forårsager ofte uønskede bivirkninger. De lægemidler virker ved at dræbe celler, der deler sig og så nogle normale celler er beskadiget også. Bivirkninger varierer fra stof til stof.

De mest almindelige bivirkninger er kvalme (utilpashed), tab af hår, og en øget risiko for infektion (som de normale hvide blodlegemer påvirkes af behandling). Anti-sygdom medicin er almindeligt anvendt til at forebygge kvalme.

Sen bivirkninger

I et lille antal tilfælde udvikle problemer måneder eller år efter en periode med intensiv kemoterapi. For eksempel har nogle børn behandlet med kemoterapi problemer senere i livet med puberteten og med frugtbarhed. Der er også en lille øget risiko for at udvikle en anden kræft senere i livet.

Hvad er udsigterne (prognose)?

Som regel, jo yngre er, når du udvikler alle med behandlingen, jo bedre udsigter. De fleste børn med ALL (ca. 7-8 i 10 tilfælde), kan blive helbredt. Forventningerne til børn er forbedret betydeligt i løbet af de sidste 20 år eller deromkring.

Men i gennemsnit, er udsigterne for voksne mindre gode end for børn, men en del af de voksne er helbredt.

Behandlingen af ​​kræft og leukæmi er en voksende område af medicin. Nye behandlinger fortsat udvikles og oplysningerne om udsigterne ovenstående er meget generelt. Som nævnt ovenfor er der nogle nyere lægemidler, som er blevet indført i de seneste år, der viser lovende at forbedre udsigterne. Den specialist, der kender din sag kan give mere præcise oplysninger om udsigterne for netop din situation.

Chancen for en god respons på behandlingen kan variere afhængigt af faktorer, såsom den nøjagtige type ALL.

Yderligere hjælp og information

Macmillan Cancer Support

Tlf: 0808 800 1234 Web: www.macmillan.org.uk
De giver information og støtte til alle berørt af kræft eller leukæmi.

Leukæmi forskningsfond

Web: www.beatbloodcancers.org
Primært involveret i forskning og rejser midler til dette formål. Deres web-site indeholder et omfattende udvalg af information til patienter om leukæmi.

Leukæmi pleje

Tlf: 08088 010 444 Web: www.leukaemiacare.org.uk
Til formål at fremme velfærden for dem, der lider af leukæmi og allierede blodsygdomme.

CancerHelp UK

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ giver fakta om kræft, herunder behandling valg.

Andre støttegrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp for en liste over selvhjælp og støttegrupper for kræft og leukæmi patienter.