Cushings syndrom

Hvad er Cushings syndrom?

Glukokortikoider er en klasse af steroidhormoner. Cushings syndrom udvikler sig, når niveauet af et glukokortikoid i kroppen er for høj over en længere periode. For meget glukokortikoid kan opstå fra en exogen eller endogen kilde:

Eksogene glucocorticoider

Det betyder, at du tager et glukokortikoid medicin regelmæssigt. Disse lægemidler kaldes steroid (binyrebarkhormon) medicin. Prednisolon er det mest almindeligt ordineret steroid medicin. Steroider er undertiden anvendes til behandling af forskellige tilstande, såsom visse typer af gigt, og for nogle kræftformer. Det er langtidsbehandling med et steroid medicin, der kan forårsage Cushings syndrom.

Langsigtet steroid medicin er den mest almindelige årsag til Cushings syndrom at udvikle sig.

Endogene glucocorticoider

Det betyder glukokortikoider lavet af din krop. Cushings syndrom kan udvikle sig, når din krop gør for meget af et hormon kaldet cortisol (a main glukokortikoid). Denne betingelse blev første gang beskrevet af en dr Cushing, der først skrev om det i det tidlige 20. århundrede. Cushings syndrom, forårsaget af kroppens at gøre for meget cortisol, er sjælden. Omkring 5 i 1 million mennesker udvikler denne type Cushings syndrom hvert år. De fleste tilfælde er hos personer i alderen mellem 20 og 50 år. Kvinder er fem gange mere almindeligt ramt end mænd.

Resten af ​​denne indlægsseddel er ca Cushings syndrom på grund af kroppen at gøre for meget cortisol. Se separat brochure kaldet Oral steroider til en drøftelse om de mulige problemer forbundet med at tage steroid medicin.

Hvad er kortisol og hvad gør det?

Cortisol er klassificeret som en glucocorticoidhormon som er lavet af binyrerne. (Et hormon er et kemikalie, som er fremstillet i en del af kroppen, men passerer ind i blodbanen og har virkninger på andre dele af kroppen.) Du har to små binyrerne som ligger lige over hver nyre.

Cortisol er afgørende for livet. Det har flere funktioner, herunder:

• Hjælp til at regulere blodtrykket.
• Hjælper til at regulere immunsystemet.
• Hjælp til at balancere effekten af ​​insulin for at holde blodsukkeret normalt.
• Hjælpe kroppen til at reagere på stress.

Hvordan er niveauet af cortisol normalt styres?

Niveauet af cortisol skal være lige højre. For meget eller for lidt kan forårsage problemer. Mængden af ​​cortisol, som er lavet i binyrerne er kontrolleret af et andet hormon kaldet adrenocorticotropt hormon (ACTH) - og nogle gange bare kaldet corticotropin. ACTH er lavet i hypofysen.

Hypofysen ligger lige under hjernen. Det gør flere hormoner, herunder ACTH. Mængden af ​​ACTH fra hypofysen er i vid udstrækning kontrolleret af et andet hormon kaldet corticotropin-releasing hormon (CRH). CRH er lavet i en lille del af hjernen kaldet hypothalamus, hvilket er lige over hypofysen. CRH stimulerer visse celler i hypofysen til at gøre ACTH.

ACTH passerer ind i blodbanen, føres til binyrerne, og stimulerer binyrerne at gøre cortisol. Hvis niveauet af ACTH stigninger i blodbanen, gør binyrerne mere cortisol.

Men, cortisol har hvad der er kendt som en negativ feedback-effekt på hypofysen. Det vil sige, da niveauet af cortisol i blodet stiger over et vist niveau, viser det sig ned på mængden af ​​ACTH fra hypofysen. Dette betyder, at binyrerne derefter stimuleres mindre, og derfor mindre cortisol lavet. Så er niveauet af cortisol holdes inden for et bestemt område - lige nok som er nødvendig af kroppen.

Hvad er årsagen til unormale niveauer af cortisol?

Der er en række årsager. Disse omfatter følgende:

Hypofyseadenom - Cushings sygdom

Cushings syndrom. Hvad er Cushings syndrom?

En hypofyseadenom er en lille, godartet (non-kræft) tumor i hypofysen. Det er normalt mindre end 1 cm i størrelse, og er lavet af unormale celler, der gør masser af ACTH. ACTH stimulerer binyrerne som derefter gør for meget cortisol. De unormale celler i adenom ikke "skruet ned" af feedback fra de høje niveauer af cortisol.

Hvis du ekskluderer tilfælde forårsaget af medicin (som tidligere nævnt), omkring 4 i 5 tilfælde af Cushings syndrom er forårsaget af en hypofyseadenom. Cushings syndrom er forårsaget af en hypofyseadenom kaldes Cushings sygdom.

Adrenal problemer

Der er forskellige sjældne lidelser i binyrerne, som kan forårsage høje niveauer af cortisol. Heriblandt:

• Adrenal hyperplasi - hvilket betyder, at der er forøget antal og vækst af cellerne i binyrerne. Disse celler derefter foretage for meget cortisol. Der findes forskellige typer af adrenal hyperplasi.
• En godartede (non-kræft) tumor af binyrerne.
• En ondartet (kræft) tumor af et binyre (meget sjælden).

Andre årsager til for meget ACTH ('ektopisk ACTH)

Nogle sjældne tumorer i andre dele af kroppen nogle gange gør ACTH - for eksempel nogle typer af lungekræft. Den ektopisk ACTH (der, ACTH ikke gjort i hypofysen), så stimulerer binyrebarken til at gøre alt for meget cortisol. En række tumorer kan gøre ACTH nogle maligne og nogle godartede (non-kræft). Nogle godartede tumorer er så lille, at det er meget vanskeligt at finde hvor i kroppen den overskydende ACTH bliver gjort.

Steroider

Exogene glukokortikoider. Endogene glucocorticoider.

Nogle mennesker tager steroid medicin, der ligner cortisol - for eksempel prednisolon. Dette er undertiden anvendes til behandling af forskellige tilstande, såsom visse typer af gigt, og for nogle kræftformer. Langvarig behandling med steroider kan forårsage symptomer og problemer ligner Cushings syndrom.

Andre årsager

• Nogle mennesker, der drikker en masse alkohol gør for meget cortisol. Det cortisol niveauet går tilbage til normal, hvis drikke alkohol stopper.
• Nogle mennesker med svær depression gør for meget cortisol.

Hvad er symptomerne på Cushings syndrom?

Symptomerne opstår, fordi du har for meget cortisol i kroppen over en længere periode. Symptomerne omfatter følgende. I de fleste tilfælde flere af de symptomer nedenstående udvikle, selvom du er usandsynligt at få dem alle:

• Fedme - med fedt omkring hoveddelen området (trunk) snarere end arme og ben. Arme og ben kan blive ganske tynd sammenlignet med den fede krop.
• Facial hævelser, og ansigtet ser ofte rødere end normalt.
• Diabetes.
• Ansigtsbehåring hos kvinder.
• Højt blodtryk.
• Muskelsvaghed. Især en proksimal muskelsvaghed. De proksimale muskler er dem i dine arme og ben nærmest kroppen. Så musklerne omkring låret, bækken, skuldre og overarme er de proksimale muskler.
• Tynd hud, der let får blå mærker.
• Lilla / pink strækmærker (striae) kan forekomme - svarende til dem, der ses på nogle gravide kvinder.
• Træthed.
• Ømhed og smerter - og især rygsmerter.
• Humørsvingninger - såsom at være mere irritabel, deprimeret eller angst end sædvanligt.
• Manglende sexlyst (libido).
• Perioder kan blive uregelmæssig, eller stop, hos kvinder.
• Osteoporose ('knogleskørhed «). Du kan fraktur en knogle lettere end normalt.
• Ødem (væskeophobning) omkring anklerne.
• Overskydende tørst.
• Øget modtagelighed for infektioner.
• Ramte børn tendens til at være overvægtige, men vokser langsomt, så er korte for deres alder.

Hvordan Cushings syndrom fremskridt?

I de fleste tilfælde (bortset fra når steroid medicin er årsagen), symptomerne udvikle sig gradvist. Diagnosen er ofte ikke klart i temmelig lang tid, nogle gange år, efter symptomerne først begynder. Dette er fordi de fleste af de symptomer også kan være forårsaget af andre fælles problemer. For eksempel, selv om de fleste mennesker med Cushings syndrom har fedme de fleste mennesker med fedme ikke har Cushings syndrom. Ligeledes højt blodtryk er fælles, men Cushings syndrom er en sjælden årsag til det.

Desuden kan symptomerne være temmelig uspecifikke først. For eksempel kan du sætte på en vis vægt, og har humørsvingninger, og bare ikke føles rigtigt, men det er svært at sige hvorfor. Du kan endda blive behandlet for depression eller fedme, før årsagen til dine symptomer bliver klar.

De symptomer, der siges at være den mest betegnende for Cushings syndrom er: nemme blå mærker, ansigts overflod (rødme), proksimal muskelsvaghed, striae (især hvis rødlilla og mere end 1 cm bred) og hos børn, vægtøgning, men bliver kort til deres alder.

Hvilke prøvninger der er behov for?

Test for at bekræfte det høje niveau af cortisol

Niveauet af cortisol varierer normalt hele dagen. Så en simpel blodprøve er ikke god nok til at diagnosticere Cushings syndrom. En eller flere af de følgende tests kan blive rådgivet:

• En test for at måle mængden af ​​cortisol, som du passerer på din urin. Du er nødt til at samle alle urin, du passerer over 24 timer i en plastikbeholder. Denne sendes til laboratoriet for at måle cortisol.
• Hertil kommer, som et alternativ, eller måske en blodprøve blive arrangeret efter du tager medicin kaldet dexamethason. Denne medicin normalt undertrykker mængden af ​​cortisol, som du gør. En blodprøve cortisol niveau, der er højt efter at have taget denne medicin hjælper til at bekræfte Cushings syndrom.
• En natten blodprøve eller spyt test for at måle niveauet af cortisol. Niveauet af cortisol bør være lav, når du går i seng, og et højt niveau er unormal.

Tests for at finde årsagen til den høje cortisol

Når det er bekræftet, at du gør for meget cortisol, skal du yderligere tests for at finde ud af, hvad der er årsag til højt niveau. For eksempel er det på grund af en hypofyseadenom en ektopisk årsag ACTH eller en adrenal årsag? Blodprøver, der måler cortisol og andre hormoner kan bidrage til at lokalisere årsagen. Dette kan indebære at tage blod fra usædvanlige steder i kroppen. Du kan også bruge en scanning af hypofyse, binyrer eller andre dele af kroppen. Testene er ofte ganske komplicerede.

Hvad er behandling af Cushings syndrom?

De behandlingsmuligheder afhænger af, hvad der forårsager det høje niveau af cortisol.

Kirurgisk behandling af en hypofyseadenom

Hvis du har en hypofyseadenom, den mest almindelige behandling er at få det fjernet ved operation. Dette gøres ved hjælp af meget fine instrumenter. Kirurgen kan komme til hypofysen gennem et lille snit bag overlæben, lige over de forreste tænder (eller undertiden indefra i et næsebor). Instrumenterne føres gennem bunden af ​​kraniet - sphenoid knogle. Så er denne operation kaldes "trans-sphenoidal kirurgi", og sker under fuld narkose. Målet er at fjerne adenom, men at lade resten af ​​hypofysen intakt.

Fjernelse af adenom forårsager niveauet af cortisol i din krop til at gå fra høj til næsten nul. Så efter operationen skal du tage et lægemiddel kaldet hydrocortison (svarende til cortisol) i flere måneder, før din hypofyse kommer tilbage til normal. Det tager også flere måneder for kroppen at omstille sig, og for symptomer gradvist at forbedre.

Operationen er en succes i omkring 8 i 10 sager. Din kirurg vil rådgive om de mulige komplikationer som undertiden opstår, for eksempel:

• Undertiden operation kan beskadige visse andre dele af hypofysen. Dette kan medføre en nedsat produktion af nogle andre hormoner. Hvis dette sker, kan du tage udskiftning hormonbehandling.
• Undertiden er det ikke muligt at fjerne alle de celler, der gør det overskydende ACTH. Hvis det sker, og ACTH er fortsat høj efter operation, indstillinger omfatter en anden operation eller andre behandlinger, der er anført nedenfor.

Andre behandlinger for en hypofyseadenom

Hvor hypofyse operation ikke er mulig, eller afvist, eller har undladt, kan andre behandlinger overvejes:

• Strålebehandling til hypofysen kan ødelægge hypofyseadenom. Det har en god chance for succes, men det kan tage måneder eller år at træde i kraft. Medicin (se nedenfor) kan være nødvendig, indtil strålebehandlingen træder i kraft. Desuden kan strålebehandling beskadige normale hypofyseceller, og kan forårsage lave niveauer af andre hormoner fra hypofysen. Dog kan udskiftning hormonbehandling normalt tages, hvis dette sker.
• Kirurgi for at fjerne både binyrerne er en mulighed. Dette stopper din krop at gøre nogen cortisol (og andre hormoner) fra din binyrerne. Du får brug for livslang substitutionsterapi af visse hormoner. Dog vil adenom forblive i hypofysen og fortsætte med at producere høje niveauer af ACTH, som kan give problemer i nogle tilfælde.
• Medicin til at blokere for produktionen eller virkninger af cortisol kan arbejde. Der er flere lægemidler, som kan afprøves med forskellige niveauer af succes.

Behandlinger for andre årsager til Cushings syndrom

De behandlingsmuligheder afhænger af årsagen. For eksempel:

• Hvis en tumor i en binyrerne er årsagen, vil en operation for at fjerne det helbrede tilstanden.
• For adrenal hyperplasi (se ovenfor) kan begge binyrerne skal fjernes. Du vil derefter nødt til at tage livslang substitutionsterapi visse binyrebarkhormoner.
• Andre tumorer i kroppen, som gør ektopisk ACTH kan være i stand til at blive fjernet, afhængigt af typen af ​​tumor, hvor det er, osv.
• Medicin til at blokere for produktionen eller virkninger af cortisol kan være en mulighed.

Yderligere hjælp og information

ACTH - Foreningen for Cushings behandling og hjælp

54 Powney Road, Maidenhead, Berkshire SL6 6EQ Tel: 01628 670.389 Web: www.my-acth.co.uk
En støttegruppe for mennesker med alle former for Cushings syndrom.

Hypofyse foundation

PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tlf (Helpline): 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk
Understøtter hypofyse patienter og deres plejere.