Medfødt cystisk adenomatoid misdannelse
Medfødt cystisk adenomatoid misdannelser (CCAM) er en sjælden abnormitet i udvikling af lungerne i ufødte babyer. CCAM stigende grad opdaget af den rutinemæssige ultralydsskanning under graviditet. Medfødte midler til stede ved fødslen.
Sværhedsgraden af abnormitet er meget varierende. Nogle læsioner kan formindske eller helt forsvinde uden behandling. nogle læsioner forårsager barnet til at have vejrtrækningsproblemer meget hurtigt efter fødslen. Nogle læsioner forårsage alvorlige problemer for barnet og har et dårligt resultat.
Hvad er medfødt cystisk adenomatoid misdannelser?
En CCAM er et non-kræft masse af abnormt lungevæv, normalt placeret i den ene del (lap) i en lunge. De unormale lungevæv kan omfatte faste områder samt cyster (væskefyldte blærer).
CCAM er en unormal udvikling af lungevæv under graviditeten. Det vides ikke, hvorfor dette sker.
CCAM kan være forårsaget af flere store cyster (kaldet macrocystic CCAM) med cyster større end 5 mm i diameter. Dette er den mest almindelige form for CCAM og normalt har et godt resultat.
CCAM kan også være forårsaget af flere små cyster (kaldet microcystic CCAM) med cyster mindre end 5 mm i diameter. Microcystic CCAM kan være forbundet med medfødte abnormiteter såsom unormal udvikling af nyrerne. Microcystic CCAM tendens til at have et dårligere resultat end macrocystic CCAM.
Hvor almindeligt er medfødt cystisk adenomatoid misdannelser?
CCAM er sjælden, men den nøjagtige frekvens er ikke kendt. Brugen af rutinemæssige ultralydsscanninger i graviditeten har betydet, at mange berørte babyer er diagnosticeret før fødslen. Forbedrede scan teknikker har også betydet, at nogle børn er fundet at have CCAMs som kan ikke tidligere har været diagnosticeret.
Hvad er symptomerne på medfødt cystisk adenomatoid misdannelser?
CCAM er ofte diagnosticeres før fødslen ved en rutinemæssig ultralydsskanning. CCAM kan være forbundet med polyhydramnios (overdreven væske omkring barnet under graviditeten).
Efter fødslen, udvikle de fleste af de berørte symptomer hurtigt efter fødslen med vejrtrækningsbesvær. Sommetider CCAM er diagnosticeret ved et uheld senere i livet. Tilbagevendende lungeinfektioner kan være en funktion senere i livet. En berørt barn kan også have 'mistrivsel' (dårlig vækst og vægtøgning).
Hvordan medfødt cystisk adenomatoid misdannelser diagnosticeres?
CCAM er ofte diagnosticeres ved ultralydsskanning under graviditeten.
Undersøgelser, der anvendes til at diagnosticere CCAM og vurdere sværhedsgraden af CCAM omfatter en kiste X-ray, en CT-scanning og en MR-scanning af brystet.
Babyer diagnosticeret som havende CCAM skal have undersøgelser for at lede efter andre mulige associerede abnormaliteter, inklusive ultralydsscanninger af hjernen og nyrer og en ekkokardiografi (scanning af hjertet).
En prøve af blod eller fostervand (væske fra livmoderen) sendes også til at lede efter en tilhørende kromosom abnormitet, men det er ualmindeligt.
Hvad er behandlingen for medfødt cystisk adenomatoid misdannelser?
Det er nu kendt, at nogle CCAMs bliver mindre eller endog forsvinde med tiden. Derfor er behandlingen ikke altid nødvendig.
Oxygen eller endda kunstig ventilation kan være påkrævet til babyer, der udvikler vejrtrækningsproblemer efter fødslen.
Kirurgi er den vigtigste behandling for CCAM og kan være nødvendig før fødslen. Kirurgi før fødslen kan overvejes til store CCAMs eller hvis CCAM er blevet forbundet med andre problemer for barnet.
Et alternativ til kirurgi før fødslen er et thoracocentese (dræning cystevæske gennem brystvæggen), men væsken sædvanligvis hurtigt tilbage efter indgrebet. En stor væskefyldt cyste kan behandles med en shunt (en thoracoamniotic shunt), der kontinuerligt dræner væske fra CCAM.
Er der nogen komplikationer?
Store læsioner kan være forbundet med udviklingen af andre udviklingsmæssige abnormiteter såsom unormal udvikling af nyrerne. Den anden store komplikation er unormal lunge udvikling i livmoderen. Dette forårsager åndedrætsbesvær efter fødslen.
Andre mulige komplikationer omfatter tidlig fødsel, tilbagevendende lungebetændelse og pneumothorax (luft, der er fanget ud for en lunge).
Der kan være en øget risiko for udvikling af kræft som følge af CCAM, men det er endnu ikke kendt, præcis hvor almindeligt det er.
Hvad er udsigterne (prognose) for medfødt cystisk adenomatoid misdannelser?
Mindre CCAMs, især macrocystic CCAMs, har ofte en fremragende resultat og behøver ikke nogen behandling.
Svind og endda forsvinden af en CCAM før fødslen kan forekomme i nogle få berørte babyer.
Kirurgisk fjernelse af CCAM som regel fører til fuld helbredelse. Det vides ikke, om eller ikke fuldstændig kirurgisk fjernelse helt fjerner risikoen for en kræft udvikler.
Døden kan forekomme i op til 30% af alle berørte børn, der præsenterer hurtigt efter fødslen. Risikofaktorer for et dårligt resultat omfatte andre associerede abnormaliteter, microcystic CCAM og en stor læsion.
