Hypertrofisk kardiomyopati

Forståelse af normal hjerterytme

Hjertet har fire kamre - to atrier og to ventrikler. Væggene i disse kamre er hovedsageligt fremstillet af specialiserede hjertemusklen kaldet myokardiet. Under hver hjerteslag begge forkamre kontrakten, i første pumpe blod ind i hjertekamrene. Derefter begge ventrikler kontrakt til at pumpe blod ud af hjertet ind i arterierne. Der er envejsventiler mellem forkamre og hjertekamre og mellem ventriklerne og de store arterier kommer fra hjertet. Ventilerne sikre, at når forkamre eller ventriklerne kontrakt, blodet flyder i den rigtige retning.

Hvad er kardiomyopati?

Kardiomyopati er en sygdom i hjertemusklen. Der er fire hovedtyper:

• Dilaterede kardiomyopati - hvor hjertet udvider sig (forstørrer).
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) - hvor hjertemusklen bliver fortykket (hypertrophied).
• Restriktiv kardiomyopati - hvor hjertemusklen ikke kan slappe ordentligt mellem hjerteslag. Dette er sjældne.
• Arytmier højre ventrikel kardiomyopati - en sjælden type, som primært rammer den højre side af hjertet.

Resten af ​​denne indlægsseddel er kun omkring HCM.

Hvad sker der i hypertrofisk kardiomyopati

I HCM hjertemusklen bliver fortykket (hypertrophies) i dele af hjertet. I den normale hjerte, er muskelceller regelmæssig og mønstrede. I HCM cellerne i hjertemusklen bliver uregelmæssige og uorganiseret.

Musklen omgiver den venstre ventrikel er det område almindeligvis påvirket. Undertiden musklen omkring højre hjertekammer påvirkes også. Graden af ​​fortykkelse kan variere på forskellige steder. For eksempel er septum (væggen dividere højre og venstre ventrikel) ofte området med den største fortykkelse. I omkring 1 ud af 4 personer musklen fortykkelse er jævnt fordelt over hele væggene i venstre ventrikel.

Den fortykkede hjertemusklen normalt kontrakter godt at pumpe blod ud af hjertet. Dog kan det føre til problemer, som omfatter følgende:

• Den sygdomsramte hjertemusklen (normalt omkring den venstre ventrikel) kan blive stiv. Dette kan betyde, at din venstre ventrikel ikke kan fylde så let som normalt. Mindre blod end normalt pumpes derefter ud fra dit hjerte med hvert hjerteslag.
• Fortykkelsen er ofte mest markant i den øvre del af skillevæggen. Dette kan til dels spærre for strømmen af ​​blod fra venstre hjertekammer ind i din aorta. Dette resulterer i mindre blod, der pumpes ud fra dit hjerte. Den delvise obstruktion kan også gøre blodgennemstrømningen turbulent. Turbulent blodgennemstrømning kan lave små blodpropper mere sandsynligt.
• Den fortykkede hjertemusklen kan påvirke funktionen af ​​dine hjerteklapper. Navnlig kan mitralklappen blive utæt, hvis den ikke lukker korrekt.
• I nogle mennesker, påvirker unormal hjertemusklen ledningsegenskaberne system hjertet. Dette kan medføre unormal hjerterytme satser og / eller rytmer at udvikle sig.

Hvad er årsagen hypertrofisk kardiomyopati?

Hjertemusklen kan blive tykkere på grund af noget, såsom højt blodtryk. I HCM hjertemusklen tykner uden en indlysende årsag.

I de fleste tilfælde betingelse er nedarvet. Hvis et par (hvor den ene person har HCM) har et barn, der er et 1 i 2 chance for at barnet bliver påvirket. Dette mønster af arv kaldes autosomal dominant. Det lader til, at de berørte folk arver defekte gener, der er involveret i at gøre dele af hjertemuskelceller.

Mænd og kvinder er ramt lige.

Hvem udvikler hypertrofisk kardiomyopati?

Hypertrofisk kardiomyopati. Svimmelhed og besvimelse angreb.

Omkring 1 ud af 5.000 mennesker i Storbritannien udvikle denne tilstand. Det er undertiden til stede ved fødslen og kan udvikle sig hos små børn. Men det mest almindeligt udvikler sig i teenageårene eller den tidlige voksenalder.

Hvad er symptomerne på hypertrofisk kardiomyopati?

Hvis du kun har mild fortykkelse af hjertemusklen, du måske ikke har nogen symptomer. Symptomerne kan variere fra mild til svær og kan ikke udvikle det samme. Mulige symptomer omfatter følgende:

• Åndenød. Dette kan udvikle sig, når du motionerer, hvis betingelsen er mild. Når tilstanden er mere alvorlig, kan du være forpustet i hvile.
• Brystsmerter (angina). Dette kan udvikle sig, når du træner, men kan også forekomme i hvile, når det er mere alvorlige. Smerten opstår, fordi udbuddet af blod og ilt til hjertemusklen ikke er tilstrækkelig til at opfylde kravene i den fortykkede muskel.
• Hjertebanken. Sommetider abnormaliteter i hjerterytmen (arytmi) udvikler, som kan forårsage hjertebanken. Du kan blive opmærksom på, at din puls er hurtig og / eller uregelmæssig.
• Svimmelhed og besvimelse angreb. Disse forekommer hyppigere, når du motionerer, men kan forekomme, når du hviler. Dette kan være på grund af reduceret produktion af blod fra hjertet eller på grund af arytmier.

Hvordan hypertrofisk kardiomyopati diagnosticeret?

En læge kan mistænke denne tilstand på grund af:

• Dine symptomer.
• Din familie historie.
• Ændringer på din elektrokardiogram (EKG) - dette er en sporing af den elektriske aktivitet i hjertet.
• Ændringer på dit bryst X-ray. Dette kan vise dit hjerte er stort, eller at der er væske i lungerne.
• En ultralydsscanning af hjertet. Dette kaldes en ekkokardiografi. Dette er en smertefri test, som kan måle tykkelsen af ​​hjertemusklen.

Når diagnosen er bekræftet, kan andre tests være nødvendige for at vurdere sværhedsgraden af ​​din tilstand. En Doppler ultralydsscanning ser også på blodstrømmen gennem hjertekamre. Dette viser, hvor godt hjertet hjertekamrene udfylder og kontraktindgåelse. En Doppler ultralydsscanning kan også vise, om der er nogen turbulent blodgennemstrømning inden hjertekamrene.

Hvordan den betingelse fremskridt?

Den fortykkelse af hjertemusklen ikke en tendens til at komme videre, når du stopper voksende. Dette betyder, at for mange mennesker, symptomerne forbliver stabile i voksenalderen. Desværre symptomerne gradvist blive værre for nogle mennesker som hjertemusklen bliver mere stiv. Undertiden hjertets funktion gradvist forringes og hjertesvigt kan udvikle (se separat folder kaldet "hjertesvigt").

Komplikationer kan forekomme, og omfatter følgende:

Arytmier

En arytmi er en unormal sats eller rytme hjerteslag. Der findes forskellige typer af arytmi, nogle mere seriøse end andre. Sommetider en arytmi udvikler intermitterende og kan forårsage anfald af hjertebanken, svimmelhed og andre symptomer. Nogle arytmier blive permanent. Arytmier kan normalt behandles. Se særskilt folder kaldet "arytmier.

Endocarditis

Dette er en sjælden komplikation. Endocarditis er en infektion i den indvendige foring af hjertekamrene og hjerteklapper. Medmindre straks behandles, kan endocarditis forårsage alvorlig sygdom.

Mennesker med HCM bruges for at blive rådgivet til at tage antibiotika før tandbehandling eller andre procedurer. Dette er ikke længere tilfældet, da at tage antibiotika ikke har vist sig at reducere risikoen for at udvikle endocarditis.

Se særskilt folder kaldet "Endocarditis - Inficeret".

Pludselig død

Forståelse af normal hjerterytme. Forskellige andre lægemidler, som kaldes antiarytmiske lægemidler.

Pludselig kollaps og døden indtræffer i et lille antal mennesker med HCM. Dette er sandsynligvis på grund af en alvorlig arytmi, der kan udvikle sig pludseligt. Folk er mest udsatte er dem med mere alvorlig sygdom, især dem, der har haft en tidligere alvorlig arytmi. Nogle mennesker med høj risiko, kan blive rådgivet om behandlinger, som har til formål at forebygge eller behandle arytmier.

Hvad er behandlingen for hypertrofisk kardiomyopati?

Der findes ingen behandling, som kan vende ændringer i hjertemusklen. Behandlingen skal lette symptomer, hvis de opstår, og for at forhindre komplikationer. Hvis du ikke har nogen symptomer, eller du kun har milde symptomer, så kan du ikke brug for nogen behandling. Behandling, som kan være nødvendig omfatter følgende:

Medicin

Den medicin rådgivet afhænge af, hvad symptomer eller komplikationer udvikler sig. For eksempel:

• Beta-blokkere (fx propranolol) og calciumantagonister (især verapamil) er de almindeligt anvendte lægemidler. Disse kan langsom puls og gøre hjertet kontrakt mindre kraftigt. Dette giver mere tid til ventriklen at fylde med hvert hjerteslag. Disse lægemidler kan anvendes til behandling af brystsmerter, åndenød og hjertebanken.
• Forskellige andre lægemidler kaldet antiarytmiske lægemidler (fx amiodaron) anvendes til at behandle og forebygge arytmier. De arbejder ved at blande sig med og bidrage til at rette op på de elektriske impulser i dit hjerte.
• Warfarin kan rådes hvis du udvikler atrieflimren (en almindelig arytmi). Med denne arytmi en blodprop er en mulig komplikation. Warfarin er en antikoagulant. Dette betyder, at det hjælper til at forhindre blodpropper ved udtynding blodet.

Andre typer af behandling for arytmier

Andre behandlinger kan være en mulighed, hvis du udvikler arytmier. For eksempel:

• Kardioversion er en mulighed for nogle typer af arytmi. Mens under bedøvelse, får du et elektrisk stød over hjertet. Dette kan vende rytmen tilbage til normal.
• Kunstige pacemakere bruges i visse typer af arytmi, hvor hjertet slår unormalt langsomt (komplet hjerteblok) og i visse andre situationer. En kunstig pacemaker er en lille enhed, som indsættes lige under huden på den øvre bryst. Ledninger fra pacemakeren ledes gennem vener ind i hjertet kamre. Pacemakeren kan derefter stimulere hjertet til at opretholde en regelmæssig normal hjerterytme.
• Implantable cardioverter defibrillatorer (ICD'er) er undertiden anvendes i visse situationer - især hvis du er i risiko for at udvikle alvorlige og livstruende arytmier. De er små enheder, der svarer til pacemakere og indsættes under huden i den øvre bryst. Ledninger føres gennem en vene til hjertet. Enheden overvåger hjerteslag. Hvis det finder en unormal rytme, kan enheden sende en lille elektrisk stød til hjertet til at ændre det tilbage til normal.

Kirurgi

Hvis din kardiomyopati er alvorlig, kan en operation være mulighed:

• Myectomy. Dette er en operation for at fjerne et segment af fortykket muskel fra septum. Det sker som åben hjertekirurgi. Det er ikke en kur, men kan hjælpe, hvis den tykke skillevæg er årsag obstruktion af strømmen af ​​blod gennem aortaklappen.
• Alkohol septal ablation. Dette er en forholdsvis ny teknik. Alkohol injiceres i de små arterier, der forsyner det fortykkede område af hjertemusklen. Dette ødelægger den del af musklen, som så bliver tyndere.
• Valve udskiftning kan være nødvendig, hvis mitralklappen er berørt, og virker ikke ordentligt.
• Et hjerte transplantation kan være nødvendig i et lille antal mennesker.

Nogle andre generelle bemærkninger

• Familie testning (screening). Dine første grads slægtninge (mor, far, bror, søster, barn), bør have tests såsom et hjerte sporing og en ekkokardiografi. Nogle mennesker med HCM ikke har nogen symptomer. Dette er grunden til nære slægtninge bør screenes. Mennesker med HCM har en 1 i 2 chance for at bestå betingelsen videre til deres børn. I nogle centre kan det være muligt at have en genetisk blodprøve.
• Øvelse. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​den tilstand, nogle mennesker rådes til ikke at deltage i anstrengende sport eller job. Din læge kan rådgive dig om dette.
• Vægt. Prøv ikke at blive overvægtige, hvilket kan sætte en ekstra pres på dit hjerte.
• Alkohol. Normale sociale drikke i moderate mængder bør ikke påvirke dit hjerte. Dog kan for meget alkohol påvirker hjertemusklen og bør undgås.

Yderligere hjælp og information

Kardiomyopati forening

Unit 10, Chiltern Court, Asheridge Road, Chesham, Bucks, HP5 2PX
Gratisnummer: 0800 018 1024 eller tlf.: 01494 791224 Web: www.cardiomyopathy.org