Vulgaris

Vulgaris er en meget alvorlig hudsygdom, der forårsager vabler. Det er sjældent. Vulgaris er mere alvorlig end de fleste andre blærer hudsygdomme. De fleste mennesker med pemphigus vulgaris døde før behandlingen blev tilgængelige. Disse dage fleste tilfælde kan kontrolleres med behandlingen. Behandlingen er som regel med steroid medicin og anden medicin til at undertrykke immunsystemet. En hud specialist bør overvåge behandlingen.

Vulgaris. Andre indvendige hudområder (slimhinder).
Vulgaris. Andre indvendige hudområder (slimhinder).

Vulgaris (PV) er en sjælden hudlidelse, der forårsager vabler. PV er en alvorlig sygdom, der kræver behandling. Hvis det ikke behandles, er det ofte dødelig.

Bemærk: Flere hudsygdomme kan forårsage vabler, og det er vigtigt at vide præcis, hvilken sygdom, du har. Der er andre typer af pemphigus kaldet: pemphigus foliaceous, pemphigus erythematosus, paraneoplastisk pemphigus og benigne familiær pemphigus.

Der er også forhold med lignende klingende navne, der forårsager vabler. For eksempel, pemphigoid. Disse andre forhold varierer meget i deres alvor, outlook og behandling. Vulgaris er den mest almindelige form for pemphigus og en af ​​de mest alvorlige blæredannelse hudtilstande.

Denne folder er kun omkring pemphigus vulgaris (forkortet til PV fra nu af).

PV er sjældne - mellem en og fem mennesker i en million udvikle PV hvert år i Storbritannien. De fleste tilfælde udvikle sig i mennesker i alderen over 50 år. Det er meget sjældent hos børn. Mænd og kvinder er lige påvirket. Det er mere almindeligt i visse grupper af mennesker - dem fra Middelhavet, indiske subkontinent, eller af jødisk oprindelse. PV er ikke smitsom, og du kan ikke fange den fra en berørt person.

PV er en autoimmun sygdom. Immunsystemet normalt producerer antistoffer til at angribe bakterier, vira. og andre bakterier. Hos mennesker med autoimmune sygdomme, også immunsystemet producerer antistoffer mod en del af kroppen. Hos mennesker med PV, er antistoffer fremstillet mod et protein, der binder hudceller sammen. Som et resultat, er bindingen mellem mange hudceller brudt og dette forårsager, at cellerne til at adskille fra hinanden. Væske hober sig mellem de separerede celler og danner blærer.

Det vides ikke, hvorfor PV og andre autoimmune sygdomme opstår. Det menes, at noget udløser immunsystemet til at angribe kroppens egne væv. Mulige udløser omfatter vira, infektion, eller andre miljøfaktorer. Der kan være en arvelig faktor, som gør nogle mennesker mere tilbøjelige til at udvikle autoimmune sygdomme.

  • Blærer på huden. Mange blærer kan udvikle sig på nogen del af huden. De mest almindelige ramte områder er i ansigtet, hovedbund, armhuler, lyske og trykpunkter (balder, osv.). De blærer kan være flere centimeter på tværs og er normalt ikke kløende. De blærer er slap (løs) og skrøbelige, så de let briste. Dette efterlader rå, røde områder af huden, som kan være meget øm og smertefuld. De rå områder af huden heler uden ardannelse, men berørte hud kan blive mere pigmenteret (mørkere).
  • Mouth blærer er almindelige. De blærer brister hurtigt efter dannelse, at forlade rå smertefulde munden erosioner (ligesom alvorlige sår i munden). Nogle mennesker med PV kun får munden vabler, uden nogen blærer på huden. Andre mennesker kan få munden vabler, da det første symptom på PV.
  • Andre indvendige hudområder (slimhinder) såsom halsen, anus, kønsdele, vagina og forsiden af øjet er undertiden påvirket på lignende måde til munden. Hvis vabler forekomme i strubehovedet (larynx), kan du få hæshed. Sommetider blærer kan forekomme i spiserøret, hvilket kan gøre synke smertefuld.
Hvad er pemphigus vulgaris? En blodprøve for antistoffer.
Hvad er pemphigus vulgaris? En blodprøve for antistoffer.

Ofte er det munden blærer, der udvikler først. Disse snart briste og danne smertefulde munden erosioner, som er ligesom sår. De blærer på huden kan følge nogle uger eller måneder senere.

Hvis PV er venstre ubehandlet, blister tendens til at vare og antallet af blærer tendens til at stige. Det kan blive sørgeligt hvis der er mange vabler, da de kan briste at forlade områder af rå, smertefuld hud. Disse rå områder er i risiko for infektion, som kan være alvorlige.

Når PV er aktiv i munden eller halsen kan det blive svært at spise eller drikke. Hvis dette sker, kan du brug for ernæringsmæssig rådgivning eller kosttilskud fra din læge.

Hvis PV er alvorlig, kan du have brug for behandling på hospitalet, indtil det bliver bedre.

Diagnosen kan ikke være klar i første omgang. Der er andre årsager til sår i munden og huden vabler. Derfor, hvis din læge har mistanke om, at du har PV, vil han eller hun henvise dig til en hud specialist. Foretages normalt gøres for at bekræfte diagnosen. Heriblandt:

  • En biopsi (en lille prøve) af huden kan tages. Dette er set på under mikroskop og testet for at bekræfte, at de blærer skyldes PV.
  • En blodprøve for antistoffer. Dette anvender metoder kaldes immunofluorescens eller ELISA til at måle niveauet af antistoffet, der forårsager PV (PV auto-antistof) i blodet. Samt bidrage til at bekræfte diagnosen, niveauet for auto-antistof i blodet giver en god indikation af, hvor aktiv sygdommen er. Det kan også måles fra tid til anden at overvåge, hvor godt behandlingen virker. Når antistoffet niveau går ned, at sygdommen er mindre aktive.

Behandlingen har til formål at standse eller i høj grad reducere det antal af blærer denne form. Målet er at stoppe den aktive (opblussen) fase og producere en remission (rolig fase). Der findes forskellige typer af lægemidler, der anvendes i PV. Desværre er der ikke nok beviser (endnu) ikke at sige helt sikkert, hvilken behandling der virker bedst. En specialist vil rådgive om de mest up-to-date tænkning om den bedste behandling. Behandlingsmuligheder omfatter følgende:

Steroider

Den sædvanlige behandling er at tage steroidtabletter såsom prednisolon. Steroider reducere inflammation (rødme og ømhed) og undertrykke immunsystemet. En høj dosis er normalt nødvendig ved første og det kan gives ved injektion. Steroidbehandling kan arbejde forholdsvis hurtigt. Symptomerne kan begynde at forbedre inden for et par dage. Nye blærer kan stoppe i 2-3 uger, og gamle vabler kan helbrede i 6-8 uger.

Den dosis af steroid reduceres når nye blærer er holdt formning. En lavere daglig dosis er normalt derefter behov at stoppe vabler kommer tilbage. Målet er at finde den laveste dosis nødvendig for at kontrollere symptomerne. Den nødvendige dosis varierer fra person til person. Nogle mennesker er i stand til at stoppe steroidtabletter fra tid til anden, når blister aktiviteten er lav. Tabletterne kan genstartes, hvis symptomerne blusser op igen.

Er der bivirkninger af steroider?

For nogle mennesker er dosis af steroid nødvendig for at kontrollere sygdommen ganske høj og kan forårsage bivirkninger. Bivirkninger fra steroider kan undertiden være alvorlige. De er mere sandsynligt, hvis du tager høje doser steroider i lang tid. Se separat brochure kaldet "steroidtabletter ', som forklarer deres mulige bivirkninger i flere detaljer.

Nogle vigtige point, hvis du tager langsigtede steroider, er følgende:

  • Du bør ikke pludselig stoppe med at tage steroider, hvis du har taget dem lang sigt.
  • Du er mere tilbøjelige til at visse infektioner.
  • En mulig bivirkning er udtynding af knogler (osteoporose). Du kan blive rådet til at tage D-vitamin eller andet medicin for at hjælpe med at forhindre knogleskørhed.

Immunosuppressiva

En immundæmpende medicin kan rådes. Disse lægemidler virker ved at undertrykke immunsystemet. De kan anvendes som supplement til steroidtabletter. De to sammen tendens til at fungere bedre end enten alene. Også kan dosis af den nødvendige steroid være mindre, hvis du tager et immunosuppressivt. Det betyder, at eventuelle bivirkninger fra steroider kan være mindre alvorlige. Sommetider et immunosuppressivt anvendes alene i stedet for steroider. Målet er at finde den laveste dosis af behandlingen (eller kombination af behandlinger), der styrer vabler.

Eksempler på immundæmpende medicin, der kan anvendes til PV er cyclophosphamid, azathioprin, ciclosporin, methotrexat eller mycophenolatmofetil. Immunosuppressiva normalt tager længere tid at arbejde end steroider (ca. 4-6 uger).

Hud og mund behandlinger (aktuelle behandlinger)

  • En steroid creme er undertiden bruges på huden blærer i tillæg til andre behandlinger. Dette kan holde dosis af steroidtabletter lavere end det ellers ville være nødvendig. Steroid mundskyllevand og sprays kan bruges til at hjælpe med at behandle munden blærer og erosioner.
  • Mundskyllevand, der indeholder antiseptiske eller lokalbedøvelse kan også hjælpe.
  • Sårpleje behandlinger såsom forbindinger hjælper rå områder til at helbrede.
  • Komprimerer eller opsuger hjælp saltvand (sterilt saltvand), eller bestemte antiseptiske, kan tilrådes, hvis der er store områder af rå hud. Dette er at reducere risikoen for infektion og for at stoppe rå hud bliver for tør.
  • Hvis dit PV går igennem en blusser op, kan du blive rådet til at beskytte huden og mund fra ruhed så meget som muligt. For eksempel, undgå kontakt sport, spise blød intetsigende fødevarer og bruge creme eller salve til at beskytte huden mod friktion.
  • Svampedræbende medicin (normalt dråber eller pastiller) hjælper, hvis drosler inficerer munden, halsen eller spiserøret område.

Andre behandlinger

Forskellige andre lægemidler og behandlinger er blevet anvendt med en vis succes. Plasmaferese, intravenøs immunglobulin og rituximab (et monoklonalt antistof) kan forsøges, hvis dit PV ikke reagerer på høje doser af steroider. Undertiden kan de også blive retsforfulgt i kombination med steroid tabletter. Forskning fortsætter med at finde bedre behandlinger eller den bedste kombination af behandlinger til at behandle PV.

Hvis venstre ubehandlet

Før behandling med steroider blev tilgængelige, op til 8 ud af 10 personer med PV døde inden for et år eller deromkring af sygdommen begynder. Dødsårsagen var ofte alvorlig infektion kombineret med dehydrering. Dehydrering kan let forekomme, hvis du har udbredte rå hudområder. Under ubehandlet PV er en smule som at have udbredte forbrændinger, med deraf følgende risiko for infektion og dehydrering.

Med behandling

Med behandling, som regel hele vabler og stoppe formgivning, og risikoen for død er stærkt reduceret. Mange patienter med PV er i stand til at have lange perioder med remission (inaktiv sygdom). Men behandlingen ikke altid fungerer godt og bivirkninger fra behandlingen kan undertiden være alvorlige. Omkring 1 ud af 10 personer med PV dør af deres tilstand, eller som følge af alvorlige bivirkninger fra behandlingen. Ældre mennesker er mere tilbøjelige til at have bivirkninger eller dø som følge af PV.

Vulgaris netværk

Flat C, 26 St German s Road, London SE23 1RJ
Tlf: 020 8690 6462 Web: www.pemphigus.org.uk

International pemphigus & pemphigoid fundament

Giver information og støtte til mennesker, der lever med pemphigus og pemphigoid.
Web: www.pemphigus.org

Aktuelle artikler