Sklerodermi - systemisk sklerose

Hvad er sklerodermi?

Ordet sklerodermi betyder hård hud. Der er to typer af sklerodermi:

• Lokaliseret sklerodermi (også kendt som morphoea). Dette påvirker kun huden. Det forårsager nogle områder af huden til at blive tungere end normalt. Denne type sklerodermi er mere almindeligt hos børn.
• Systemisk sklerose. Dette forårsager visse områder af huden til at blive hårdere end normalt, og det kan omfatte en eller flere af kroppens indre organer. Der er to former for systemisk sklerose:
  • Begrænset kutan systemisk sklerose.
  • Diffus kutan systemisk sklerose.

Resten af denne artikel er kun omkring systemisk sklerose. Der er en separat artikel om lokaliseret sklerodermi.

Hvad er årsagen til systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at immunsystemet forårsager skade på nogle af kroppens egne celler (i stedet for bare at bekæmpe bakterier og vira, som er hvad immunsystemet normalt gør). I systemisk sklerose, skader immunsystemet de bindevævsceller, som findes i mange dele af kroppen. (Dit bindevæv understøtter binder eller adskiller andre væv og organer i din krop og kan også være en slags pakning væv i kroppen.) Så er systemisk sklerose også klassificeret som en bindevævssygdom.

Vi ved ikke, hvad der udløser immunsystemet til at forårsage systemisk sklerose. Der er formentlig en arvelig tendens til at udvikle det, og vira, såsom cytomegalovirus er blevet bragt på bane som en årsag. Kemikalier til deltager, såsom vinylchlorid, visse pesticider, benzenderivater og silica.

Hvad der er kendt er, at celler, der kaldes fibroblaster påvirkes af immunsystemet eller anden måde og gøre alt for meget af et protein kaldet kollagen. Kollagen bliver deponeret i hud, blodkar og organer, der forårsager fibrose (ardannelse og fortykkelse).

Hvem får systemisk sklerose?

Sklerodermi - systemisk sklerose. Lokaliseret sklerodermi (også kendt som morphoea).

Systemisk sklerose udvikler sig i ca 2 personer i 100.000 om året. Kvinder er fire gange mere tilbøjelige til at få det end mænd.

Det starter som regel i alderen mellem 25 og 55 år, men kan påvirke enhver aldersgruppe. Det er sjælden hos børn.

Hvad er de tidlige symptomer på systemisk sklerose?

Den tidligste symptom er normalt noget, der kaldes Raynauds fænomen. Det er her, der er midlertidige ændringer i huden som reaktion på kulde eller stress - som regel i fingre, tæer og næse. Huden bliver bleg, blå og rød,. Den vender tilbage til normal, når varm eller ikke længere stresset.

Bemærk: Hvis du har Raynauds fænomen, betyder ikke nødvendigvis, at du vil få systemisk sklerose. Raynauds fænomen alene er en almindelig tilstand, og kun omkring 1 i 100 mennesker, der har Raynauds får systemisk sklerose. Se separat brochure der kaldes Raynauds Fænomen for detaljer.

Hvordan systemisk sklerose fremskridt?

Det afhænger af, hvilken form for systemisk sklerose det er.

Begrænset kutan systemisk sklerose

Dette bruges til at blive kaldt CREST syndrom. Hvis du har denne type systemisk sklerose, du vil normalt have Raynauds fænomen for år, før nogen andre symptomer.

Andre symptomer på systemisk sklerose, som derefter udvikler omfatte:

• Pletter af hård eller fortykket hud på ansigt, fødder eller underarme.
• Fingre bliver hævede med stram hud.
• Sår forekommer på hånden.
• Hævelser (kaldet calcinosis) dannes i huden.
• Symptomer i spiserøret (spiserøret), såsom syre refluks (halsbrand). Desuden kan musklerne i spiserøret (spiserøret) fungerer mindre godt, hvilket synkebesvær klumpet fødevarer.

Diffus kutan systemisk sklerose

I denne type, skrider sygdommen hurtigere, så de fleste mennesker vil få andre symptomer inden for et år efter starten af ​​Raynauds fænomen. Symptomerne kan omfatte:

• Hudforandringer - hævelse eller fortykkelse af huden. Dette kan forekomme på dele af fingre, underarme, lavere ben, ansigt eller trunk.
• Træthed.
• Vægttab.
• Muskelsmerter.
• Musklerne i spiserøret kan blive påvirket, hvilket medfører sure opstød og / eller synkebesvær klumpet fødevarer.
• Indre organer kan være involveret på et tidligere tidspunkt end med den begrænsede kutane type systemisk sklerose. (Dette forklares nedenfor under komplikationer.)

Med den diffuse kutan type systemisk sklerose, symptomer er normalt værst omkring 1-3 år efter at sygdommen først begynder. Efter dette, typisk sygdommen går ind i en stabil fase, hvor det ikke fremskridt, og huden forbedrer ofte og bliver blødere.

Hvordan systemisk sklerose diagnosen?

Systemisk sklerose kan være vanskeligt at diagnosticere, da det kan udvikle sig gradvist og kan antage forskellige former.

Der er ingen enkelt test eller en funktion, der giver et ja / nej svar. I stedet stilles diagnosen efter at kigge på det hele menneske, under hensyntagen til deres symptomer, fysisk undersøgelse, og blodprøver. Dette kan indebære at se en specialist - normalt en reumatolog, der er læge med speciale i fælles og bindevævssygdomme.

Tests, som kan være nyttige, er:

• Undersøgelse af fingernegle, ved hjælp af en hud mikroskop: det ser på kapillærer (små blodkar) i søm-området, som kan vise forandringer i forbindelse med systemisk sklerose.
• En hudbiopsi (et lille udsnit af den angrebne hud undersøges i mikroskop).
• Blod kan testes for bestemte antistoffer, som er knyttet til systemisk sklerose. Antistoffer er små proteiner, der er en del af immunsystemet.
• X-ray af hånden kan vise calcinosis (kridtaflejringer).

Er der nogen komplikationer af systemisk sklerose?

Systemisk sklerose kan medføre komplikationer, og kan påvirke næsten alle organer i kroppen. Dette sker, fordi det er en bindevævssygdom, og bindevæv findes i hele kroppen. Betingelsen påvirker forskellige mennesker på forskellige måder: komplikationer kan variere fra meget mild med ingen symptomer, til mere alvorlige.

De mest almindelige komplikationer af systemisk sklerose er:

• Huden kan blive indgået (stramme), eller kan udvikle sår eller knuder.
• Led og muskler kan blive påvirket, hvis stram hud begrænser flytning af en joint.
• Tarmen kan være underaktiv, forårsager forstoppelse, oppustethed, eller andre problemer.
• Reduceret spytproduktion kan forårsage tørhed i munden.
• Skjoldbruskkirtlen kan blive underaktiv.
• Lungerne kan udvikle pulmonal hypertension (forhøjet blodtryk i lungerne) eller lungefibrose (arvæv i lungerne).
• Blodtrykket kan blive høj.
• Nyrer kan blive mindre effektive.
• Undertiden, nyreproblemer forværres hurtigt og blodtrykket bliver meget høj. Dette kaldes sklerodermi renal krise og accelereret hypertension. Der er behov for akut behandling. Symptomerne er: hovedpine, sløret syn, kramper, åndenød, ben og fod hævelse eller reduceret urin produktion. Hvis du har nogen af ​​disse symptomer se en læge med det samme.

Hvad er behandling for systemisk sklerose?

Hvad er årsagen til systemisk sklerose? Resten af ​​denne artikel er kun omkring systemisk sklerose.

På nuværende tidspunkt er der ingen helbredelse for systemisk sklerose. Dog kan gøres meget for at hjælpe. Målene for behandling, er:

• At lindre symptomerne.
• At forhindre tilstanden skrider frem, så meget som muligt.
• At opdage og behandle komplikationer tidligt.
• For at minimere eventuelle handicap.

Behandling mål 1 - At lindre symptomer

• For huden, hjælper fugtighedscremer og strækøvelser med tør eller stram hud.
• Raynauds symptomer er reduceret med medicin såsom calcium-antagonister, prostacyklin og ekstra varme - for eksempel ved hjælp af opvarmede handsker. Nyere behandlinger omfatter nitroglycerin salve og tabletter kaldet sildenafil (Viagra ®). I svære tilfælde kan en operation på nerverne leverer blodkarrene til hænderne (sympathectomy) skal gennemføres.
• Mave og tarm problemer kan afhjælpes med medicin, såsom omeprazol til at reducere syresekretion, domperidon til at hjælpe med maven handling, og afføringsmidler. Hvis synke klumpet fødevarer er svært, så kan det hjælpe at have masser at drikke med måltider. Kirurgi kan være nødvendig i vanskelige tilfælde, især hvis delvis blokering eller tarm inkontinens udvikler sig.

Der er forskellige andre behandlinger, som kan hjælpe, afhængigt af individuelle symptomer.

Behandling mål 2 - For at forhindre tilstanden i skrider frem, så meget som muligt

Behandlinger anvendes som undertrykke kroppens immunsystem (fordi det er immunsystemet, som er overaktiv i systemisk sklerose). Eksempler på disse behandlinger er: steroider, methotrexat, penicillamin, cyclophosphamid, azathioprin, infliximab, og stamcelletransplantation. De lægemidler, der anvendes, vil afhænge af den konkrete situation.

Du bør ikke ryge - fordi det er sundere for blodkar og lunger.

Behandling mål 3 - At opdage og behandle komplikationer tidligt

Regelmæssig overvågning er nødvendig for at kontrollere blodtrykket, nyrefunktionen (med blod-og urinprøver), og lunger (som kan have brug for en scanning). Disse tests kan opdage ændringer, før nogen symptomer er bemærket - og tidlig påvisning tillader tidlig behandling.

Forskellige behandlinger er tilgængelige for forskellige komplikationer. Heriblandt:

• Hud: forbindinger og antibiotika bruges til sår. Kirurgi kan hjælpe med stramme hud, knuder eller sår.
• Lunger: nye lægemidler såsom bosentan, sildenafil og prostacycliner har forbedret behandling af pulmonal hypertension og lungefibrose.
• Højt blodtryk og nyreproblemer behandles med angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hæmmere / angiotensin-receptor-blokkere, nifedipin og andre blodtryk medicin.
• Skjoldbruskkirtel udskiftning tabletter er givet for en underaktiv skjoldbruskkirtlen.
• Du kan være mere modtagelige for infektioner, og så bør modtage antibiotika straks for enhver smitsom sygdom som en infektion i brystet.

Behandling mål 4 - For at minimere handicap

• Hvis det er nødvendigt, kan fysioterapeuter rådgive om øvelser for at holde leddene mobile og muskler stærke.
• Hvis det er nødvendigt, kan ergoterapeuter rådgive om diverse hjælpemidler såsom benskinner til at støtte leddene, og hjælpe med dagligdags opgaver.
• Regelmæssig tandpleje kontrol er vigtigt, hvis du har tørre mund symptomer.
• Patientstøtte grupper såsom Raynauds og sklerodermi Association, eller Sklerodermi Society, kan give information og støtte.
• Patient uddannelse / selvforvaltning programmer kan hjælpe folk til at forstå deres tilstand og være mere i kontrol over deres liv. For eksempel kører Bath Sklerodermi Education Programme ved Royal National Hospital for reumatiske sygdomme i Bath, eller Expert Patient programmer drevet af lokale sundhedsorganisationer.
• Du kan have ret til dagpenge, hvis din daglige aktiviteter er påvirket, eller hvis du har brug for ekstra hjælp.

Hvad graviditet med systemisk sklerose?

Det er muligt at have en baby, hvis du har systemisk sklerose. Du bør forsøge at planlægge din graviditet på et tidspunkt, hvor sygdommen er stabil. Ikke desto mindre ville graviditeten blive klassificeret som en højrisiko-graviditet, fordi der er en øget risiko for graviditet komplikationer sammenlignet med kvinder, der ikke har systemisk sklerose. Specialistbehandling fra din reumatolog og fødselslæge er tilrådeligt.

Hvis du planlægger en graviditet, er det vigtigt at drøfte din medicin med en læge, før du begynder at prøve for en baby - fordi nogle af de lægemidler, der anvendes til behandling af systemisk sklerose ikke egner under graviditet.

Hvad er udsigterne for mennesker med systemisk sklerose?

For de fleste mennesker med systemisk sklerose, er sygdommen enten milde eller moderate. For et mindretal, kan sygdommen være alvorlig eller livstruende. Udsigterne afhænger meget af hvilken form af sygdommen, du har, og hvordan det skrider frem. Det er normalt muligt at gøre nogle forudsigelse for hver enkelt, og dette skulle ske ved en specialist.

Som en generel regel, har folk med den begrænsede kutan type systemisk sklerose en mildere form af den tilstand, der udvikler sig langsomt. Mennesker med diffus kutan type har en hurtigere indtræden af ​​tilstanden og dens komplikationer, men så vil det ofte stabilisere og huden ofte forbedres med tiden.

Selvom ingen kur er fundet endnu for systemisk sklerose, har behandlinger avancerede i de seneste år, og udsigterne er forbedret. Forskningen på dette område fortsætter.

Yderligere hjælp og information

Raynauds & sklerodermi forening

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Telefon: 01270 872776 Gratisnummer 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Sklerodermi samfund

PO Box 581, Chichester PO19 9EW
Tlf: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk