Nefrotisk syndrom

Forståelse nyrer og urin

Nefrotisk syndrom. Lægerne kan vurdere, hvor godt (eller dårligt) dine nyrer fungerer ved at teste dit blod og din urin.

Nyrerne klart affaldsmaterialer fra kroppen og opretholde en normal væskebalance og kemikalier i kroppen.

De to nyrer ligger til siderne af den øvre del af maven, bag tarmene, og på hver side af rygsøjlen. Nyrerne er højere oppe i kroppen end folk forestiller - bagfra de faktisk delvist beskyttet af de laveste ribben. Nyrerne bevæge sig en smule med forandring i din krop position og med bevægelse af membranen med at trække vejret.

Hver nyre er på størrelse med en stor appelsin, men bønne-formet.

'Renal' er et beskrivende medicinsk ord, som betyder 'relateret til nyrerne. For eksempel er en nyre læge en læge, der ser efter folk med nyre (renal) sygdomme (såkaldte "renal medicin").

. En stor renal arterie tager blod til hver nyre. Arterien deler sig i mange små blodkar (kapillærer) i hele nyren. I den ydre del af nyrerne bittesmå blodkar klynger og udgør strukturer, der kaldes glomeruli.

Hver glomerulus (ental form af glomeruli) er som et filter. Strukturen af ​​glomerulus tillader affaldsprodukter og noget vand og salt til at passere fra blodet ind i en lille kanal kaldet en tubulus, og samtidig holde blodlegemer og protein i blodet. Hver glomerulus og tubulus kaldes en nephron. Der er omkring en million nefroner i hver nyre.

Som affald, vand og salte passerer langs tubulus der er en kompleks regulering af indholdet. For eksempel kan nogle vand og salte blive absorberet tilbage i blodbanen, afhængig af den aktuelle niveau af vand og salt i blodet. Bittesmå blodkar ud for hvert tubulus aktivere denne "fine tuning" af overførsel af vand og salte mellem tubuli og blod.

Den væske, der forbliver ved afslutningen af ​​hver tubulus kaldes urin. Dette afløb i større kanaler (samlekanalerne), der er afstrømning til nyrebækkenet (den inderste del af nyre). Fra nyrebækkenet urinen passerer ned et rør kaldes en urinleder, der går fra hver nyre til blæren. Urin er gemt i blæren, indtil det er gået ud gennem et andet rør, kaldet urinrøret, når vi går på toilettet. Den "rensede" (filtreret) blod fra hver nyre samler i en stor nyrevene som tager blodet tilbage til hjertet. Nyrerne, urinlederne, blæren og urinrøret er sammen, kaldet urinvejene.

Lægerne kan vurdere, hvor godt (eller dårligt) dine nyrer fungerer ved at teste dit blod og din urin.

'U & Es «er forkortelsen medicinske fagfolk bruger til urinstof og elektrolytter. Disse er en gruppe af blodprøver for at måle niveauet af salte i blodet (såsom natrium og kalium), samt urinstof og kreatinin niveauer, som viser nyrefunktionen som de er affaldsprodukter. EGFR er et begreb, du kan høre dine læger brug. Det står for anslået glomerulær filtrationshastighed og er et andet mål for nyrefunktionen. De niveauer af protein og albumin (en type protein) kan også måles med blodprøver.

Urin kan testes for blod og protein med en målepind «i klinik eller en nøjagtig måling kan beregnes af laboratoriet. Andre kemikalier i urinen kan måles, og urin er ofte undersøgt under mikroskop for at se, om den indeholder unormale celler eller sediment. Sommetider læger henvise til CKD som står for kronisk nyresygdom, som i sig selv er en generel betegnelse, og kan være forårsaget af mange forskellige sygdomme eller processer.

Hvad er nefrotisk syndrom?

Nefrotisk syndrom er ikke en enkelt sygdom - det er et syndrom. Et syndrom er et sæt af symptomer og tegn, der har tendens til at forekomme sammen, og som kan være forårsaget af en eller flere forskellige sygdomme. Nefrotisk syndrom kan være forårsaget af mange forskellige sygdomme, nogle mere alvorlige end andre.

Det vigtigste træk ved nefrotisk syndrom er at nyrerne lække en masse proteiner. Normalt urin indeholder næsten intet protein. I nefrotisk syndrom urinen indeholder store mængder protein. Hvad sker er, at filtrene i nyrerne (glomeruli) bliver utæt «og protein, i stedet for at forblive i blodet, siver ud i urinen. Protein i urinen kaldes proteinuri.

De andre centrale funktioner i nefrotisk syndrom er:

• Et lavt niveau af protein i blodet som et resultat af protein tab i urinen. Selv om der er et fald i mange af de proteiner, der normalt findes i blodet, det vigtigste protein, der lækker fra blod i urinen kaldes albumin. Et lavt niveau i blodet af albumin er et af hovedtrækkene i nefrotisk syndrom.
• Væskeretention (ødem). Dette er en konsekvens af den lave niveau af albumin i blodet, og andre komplekse faktorer ikke fuldt forstået.
• En forhøjet niveau af kolesterol og andre lipider (fedtstoffer). Dette er på grund af ændringen i balancen af ​​forskellige protein i blodet på grund af proteinet lækage.
• Normal nyrefunktion, i hvert fald i første omgang. Dette betyder, at »affald clearing funktionen af ​​nyrerne ikke påvirkes - i det mindste ikke i første omgang. Imidlertid kan nogle af de betingelser, der forårsager nefrotisk syndrom fremskridt at forårsage nyresvigt.

Andre typiske symptomer og tegn på nefrotisk syndrom diskuteres senere.

Hvad er årsagerne til nefrotisk syndrom?

Forskellige sygdomme kan påvirke glomeruli og kan resultere i nefrotisk syndrom. I det følgende gives en kort beskrivelse af de vigtigste:

Minimal ændring sygdom

Navnet 'minimal ændring' kommer fra det faktum, at der er næsten ingen ændring påvises i glomeruli hvis en prøve af nyre er set på under mikroskop. Selvom glomeruli ser normale under mikroskop, der synes at være nogle mindre ændringer i glomeruli, der tillader udslip af protein. Årsagen til minimal ændring sygdom er ikke klart. Det sandsynligvis har noget at gøre med en lille ændring i immunsystemet, eller måske en reaktion af dele af immunsystemet til nogle uidentificeret faktor.

Minimal ændring sygdom forårsager omkring 9 i 10 tilfælde af nefrotisk syndrom hos børn under fem år. Det forårsager omkring 1 i 5 tilfælde af nefrotisk syndrom hos voksne. Det er normalt reagerer godt på behandling med steroid medicin og ikke forårsage nyresvigt i de fleste tilfælde.

Membranøs nefropati

Forståelse nyrer og urin. Det vigtigste træk ved nefrotisk syndrom er at nyrerne lække en masse proteiner.

Dette kaldes membranous nephritis eller membranous glomerulonephritis. Det er en almindelig årsag til nefrotisk syndrom hos voksne. Det er en usædvanlig årsag hos børn.

I denne tilstand er der en vis fortykkelse af membranen i glomeruli (den "filter" af glomeruli), hvilket gør glomeruli utæt 'til protein. Fortykkelsen kan ses under et mikroskop, hvis en prøve af nyre er udtaget til prøvning. I mange tilfælde er årsagen eller grunden til denne ændring at forekomme i glomeruli ikke kendt. Men der er forskellige betingelser, der kan resultere i membranøs nefropati udvikler. For eksempel kan en unormal reaktion i immunsystemet til visse infektioner eller narkotika forårsage denne sygdom.

Focal segmentær glomerulosklerose (FSGS)

Dette er en tilstand, hvor små ar (sclerose) at udvikle på nogle glomeruli. Årsagen er ukendt i de fleste tilfælde. Imidlertid er en reaktion i immunsystemet til noget, eller til forskellige ting, som menes at være årsagen. FSGS tegner sig for op til 1 ud af 10 tilfælde af nefrotisk syndrom hos børn, men en højere procentdel af tilfældene hos voksne.

Andre lidelser i glomeruli

Der er forskellige andre ualmindelige nyrelidelser som primært rammer glomeruli, der kan resultere i nefrotisk syndrom. For eksempel diffundere membranoproliferativ glomerulonephritis, mesangial proliferativ glomerulonephritis, fibrillært glomerulosklerose mesangial sklerose, IgM mesangial nefropati. Årsagen til nogle af disse betingelser er ikke klart. Men nogle sandsynligvis forårsaget af reaktioner af immunsystemet, som forårsager skade på bestemte dele af glomeruli eller nærliggende celler.

Andre generelle betingelser

En komplikation af nogle andre mere generelle betingelser kan forårsage skade på glomeruli, hvilket resulterer i nefrotisk syndrom. For eksempel er nefrotisk syndrom en mulig komplikation ved diabetes, systemisk lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis, polyarteritis nodosa, Schönlein Henoch, forskellige infektioner, visse kræftformer og amyloidose. Det kan også forekomme som en bivirkning af visse lægemidler, og som en konsekvens af forskellige giftstoffer eller toksiner.

Hvad er symptomerne på nefrotisk syndrom?

Ødem (væskeophobning) er et vigtigste symptom

Ødem opstår, når væske siver ud af blodkar i kroppen væv. Dette forårsager hævelse og hævelser af de berørte væv. Hævelsen er normalt smertefri, men hævede væv kan føles stram. Med børn er ansigtet påvirkes ofte først og ansigtet bliver oppustede. Med voksne, hævede ankler bliver ofte først (som tyngdekraften hjælper væske pool i underbenene). Som ødem bliver værre, kalvene, så lårene kan blive hævede.

I svære tilfælde kan ødem blive omfattende. Væske kan ophobes i lænden, armene, i bughulen (ascites), eller i brystet mellem lungerne og brystvæggen (pleural effusion). Ascites kan forårsage mavesmerter og ubehag på grund af udspiling. Pleuraeffusioner kan forårsage brystsmerter og åndenød.

Hovedårsagen til, at væske siver ud fra blodkarrene og ind i kroppens væv med nefrotisk syndrom er på grund af et lavt indhold af protein i blodet. Som protein er tabt fra kroppen i urinen, kroppen gør mere protein i leveren, som passerer ind i blodbanen. Men i gang mængden fra leveren kan ikke holde trit med det beløb tabt af de utætte nyrer og så blodets indhold af protein går ned. Hvis blodets indhold af protein er lav, så væske tendens til at sive ud af blodkarrene i kroppens væv. (Protein og andre kemikalier i blodet udøver et osmotisk tryk, som har tendens til at trække væske ind i blodkarrene. Hvis koncentrationen af ​​protein reducerer det osmotiske tryk reducerer, og væske siver ud.)

Bemærk: nefrotisk syndrom er blot én årsag til ødem. Der er andre årsager til ødem. For eksempel er hjertesvigt den mest almindelige årsag til ødem, især i ældre mennesker.

Andre symptomer

Andre symptomer, der kan udvikle, omfatter:

• Din urin kan forekomme skummende.
• Træthed, sløvhed og en dårlig appetit.
• Diaré og / eller opkastning (især hos børn).
• Hvis nefrotisk syndrom fortsætter i lang tid, så du kan udvikle spild af dine muskler, og dine negle kan blive hvid (kaldet leukonychia).
• Afhængigt af årsagen til nefrotisk syndrom, kan du også have andre symptomer. For eksempel, hvis du har nefrotisk syndrom som en komplikation af rheumatoid arthritis kan have en række andre symptomer forårsaget af gigt. Nogle betingelser i nyrerne kan forårsage højt blodtryk og / eller nyresvigt.

Hvad er de mulige komplikationer?

Mulige komplikationer fra nefrotisk syndrom selv

Komplikationer kan være forårsaget af nefrotisk syndrom selv på grund af tabet af normale proteiner fra blodet. Heriblandt:

• En øget risiko for at udvikle infektioner. Dette er fordi du kan miste antistoffer i urinen. (Antistoffer er proteiner, der hjælper til at forsvare kroppen mod infektion.) Eventuelle tegn på infektion (ondt i halsen, feber, osv.) skal tages alvorligt, og indberettes til en læge.
• En øget risiko for at udvikle blodpropper i blodkar (trombose). For eksempel. En dyb venetrombose (DVT) i et ben Dette kan forårsage smerte, hævelse og andre komplikationer. Grunden til dette er, fordi der kan være en ændring i balancen af ​​proteiner i blodet, der beskytter mod blodpropper danner.
• Et højt kolesteroltal. Hvis dette varer længere sigt er det en risikofaktor for at udvikle hjertesygdom.
• Øget risiko for D-vitaminmangel, som kan føre til knogle problemer. Dette er på grund af tab af vitamin D-bindende protein fra blodbanen.
• Blodmangel. Dette er på grund af tab af proteiner, der hjælper til at bære jern rundt i blodbanen. Du behøver jern for at gøre røde blodlegemer og forhindre blodmangel.

Afhængig af varigheden og sværhedsgraden af ​​nefrotisk syndrom, kan du blive rådet til at tage behandling for at hjælpe med at forhindre eller mindske risikoen for disse mulige komplikationer.

Mulige komplikationer fra årsagen til nefrotisk syndrom

Du kan også have forskellige komplikationer fra den underliggende tilstand, som har forårsaget nefrotisk syndrom. For eksempel:

• En af de mest almindelige komplikationer af nyresygdomme er højt blodtryk.
• Nogle nyresygdomme fører til nyre (renal) svigt.
• Visse gener (for eksempel diabetes, rheumatoid arthritis, osv.), der forårsager nefrotisk syndrom kan have forskellige andre symptomer og komplikationer.

Mulige komplikationer fra behandling

Ofte behandling af nefrotisk syndrom kræver et kursus i steroid medicin eller anden medicin til at undertrykke immunsystemet (se nedenfor). Nogle mennesker udvikler bivirkninger og komplikationer fra disse behandlinger, især hvis behandlingen kræver høje doser, eller er i lange perioder.

Har jeg brug for en test?

For at bekræfte nefrotisk syndrom

En simpel 'oliepinden' test på din urin kan bekræfte, at det indeholder en masse protein. Protein i urinen er ikke altid på grund af nefrotisk syndrom, men er ofte en årsag til underliggende nyresygdom. (En undtagelse ville være protein i urinen forårsaget af en urinvejsinfektion.) Mængden af ​​protein lost kan måles ved en mere detaljeret urin og blodprøver. Ofte er du nødt til at indsamle alle de urin, du passerer i en 24-timers periode, så den totale mængde protein tabt på en dag kan måles. Et lavt niveau i blodet af albumin kombineret med en masse af protein, der findes i urinen bekræfter sædvanligvis, at du har nefrotisk syndrom.

At finde årsagen til nefrotisk syndrom

En række blodprøver kan gøres for at forsøge at identificere årsagen til nefrotisk syndrom. En nyre biopsi kan også ske. En nyre biopsi er, når en lille prøve af væv fjernes fra en nyre. Prøven er set på under mikroskop eller prøvet på andre måder. Dette er ofte den vigtigste test til at afklare årsagen til nefrotisk syndrom hos voksne. Men en biopsi normalt ikke gjort i børn under en alder af otte år. Dette er fordi de fleste tilfælde hos små børn skyldes minimal ændring sygdom. Et forsøg med behandling er normalt anbefales først, og en biopsi kun ske, hvis behandlingen ikke virker. (Der er nogle undtagelser fra denne hovedregel.)

At kontrollere, om funktionen af ​​nyrerne

Blodprøver kan tjekke på funktionen af ​​nyrerne. U & Es og eGFR (nævnt tidligere i "Forståelse af nyrerne og urin ') viser, hvor godt nyrerne er clearing affaldsprodukter fra blodbanen.

Hvad er behandlingen for nefrotisk syndrom?

Behandling af ødem

Diuretika (vanddrivende tabletter) bidrage til at klare kroppen af ​​ødem. Diuretika arbejde ved at handle på cellerne i nyretubuli at gøre dem passere mere vand end reabsorbing vand tilbage ind i blodbanen. Så du besvimer mere urin. Den overskydende væske i kroppens væv passerer derefter tilbage ind i blodbanen for at holde blodvolumen op til normal. Din læge kan også råde dig til at begrænse mængden af ​​salt i din kost for at forsøge at begrænse ødem. En måde at forsøge at måle, om du beholde væske (eller for at se, om diuretika hjælper), er at veje dig regelmæssigt.

Behandling af forhøjet blodtryk

Mange mennesker med nyrelidelser har højt blodtryk (hypertension). Dette er fordi nyrerne gør kemikalier involveret i kontrol af blodtrykket. Hvis du udvikler højt blodtryk, så behandling er normalt rådes til at medbringe dit blodtryk ned. Et lægemiddel, der hedder en ACE-hæmmer eller en A2 antagonist / ARB er almindeligt anvendt til dette. Disse lægemidler synes at have en beskyttende virkning på nyrerne og kan reducere mængden af protein utæt. Disse lægemidler muligvis ikke er egnet for alle, men din læge kan rådgive dig om, hvorvidt du skal tage dem. I meget sjældne tilfælde kan de gøre din nyrefunktion værre (hvis du har en udiagnosticeret problem kaldet nyrearteriestenose).

Behandling af den underliggende årsag

Som nævnt er der mange årsager til nefrotisk syndrom. Behandlingen afhænger af den underliggende årsag. Nogle årsager er mere alvorlige end andre, nogle årsager kan behandles lettere end andre.

For eksempel, normalt behandling for minimal ændring sygdom fungerer godt at stoppe lækagen af ​​protein fra nyrerne. Den sædvanlige behandling for minimal ændring sygdom er et kursus i steroid medicin, som kan vare flere måneder. I nogle tilfælde er dette en one-off behandling, og sygdommen ikke vender tilbage. I nogle tilfælde af en minimal ændring sygdom, dukker sygdommen fra tid til anden, som kræver gentagne behandlingsforløb med steroid medicin.

Steroider eller anden medicin kaldet immunosuppressiva kan anvendes til at reducere inflammation og unormale immunreaktioner i forskellige sygdomme, der forårsager nefrotisk syndrom. Din læge vil rådgive om de behandlingsmuligheder for hver enkelt situation.

Hvad er udsigterne (prognose)?

Udsigterne afhænger af årsagen. For eksempel, normalt den mest almindelige årsag til nefrotisk syndrom hos børn (minimal ændring sygdom) reagerer godt på behandling, og generelt har en god outlook. Udsigterne er mindre godt med nogle andre betingelser. Din læge vil være i stand til at give en prognose for netop din tilstand.

Yderligere hjælp og information

National nyre federation

6 Stanley Street, Worksop, Nottinghamshire, S81 7HX
Helpline: 0845 601 0209 Web: www.kidney.org.uk
En national nyre velgørenhed drives af patienterne, for patienterne.

Nefrotisk syndrom tillid (reden)

Web: www.nstrust.co.uk
UK organisation rejse penge til forskning i nefrotisk syndrom. Nogle nyttige links.