Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en tilstand, hvor musklerne bliver let træt og svag. Det skyldes, at et problem med, hvordan nerverne stimulere musklerne til at trække sig. Musklerne omkring øjnene er almindeligt ramt først. Dette forårsager hængende af øjenlåget og dobbelt syn. Behandlingen er sædvanligvis effektiv. Myasthenia gravis bogstaveligt betyder 'grav muskelsvaghed. Men myasthenia gravis er ikke så alvorlig som navnet beskriver, med de fleste mennesker med denne tilstand førende normale liv, som der er effektiv behandling til rådighed.

Forståelse muskel

Hver muskel leveres af en nerve, som deler sig i mindre nerver, der spredes langs muskelfibrene. Der er en lille afstand mellem enderne af nerver og overfladen af musklen. Denne kløft kaldes den neuromuskulære junction (se diagrammet nedenfor).

Hjernen sender beskeder ned nerverne til musklerne, den ønsker at indgå kontrakter. Nerveenderne frigive et kemikalie kaldet en neurotransmitter i den neuromuskulære forbindelse. Denne neurotransmitter kaldes acetylcholin. Acetylcholin hurtigt tillægger receptorer på musklerne. Dette igen udløser musklen til kontrakten. Der er mange acetylcholin receptorer på hver muskel fiber.

Hvad sker der i myasthenia gravis og hvad der forårsager det?

Mennesker med myasthenia gravis have en fejl i den måde, nerve-beskeder er gået fra nerverne til musklerne. Musklerne ikke stimuleres ordentligt, så ikke kontrakt godt og bliver let træt og svag.

Fejlen skyldes et problem med immunsystemet. Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at immunsystemet (som normalt beskytter kroppen mod infektioner) fejlagtigt angriber selv. (Andre autoimmune sygdomme omfatter type 1 diabetes og thyroidea lidelser.) Hos de fleste mennesker med myasthenia gravis, der antistoffer lavet hvilken blok, ændre eller ødelægge acetylcholin receptorer på muskler. Acetylcholin kan ikke derefter vedhæfte til receptoren, og så musklen er mindre i stand til kontrakten.

Hvad er årsagen til de unormale antistoffer, der skal foretages?

Myasthenia gravis. Hvad sker der i myasthenia gravis og hvad der forårsager det?

Grunden kroppens immunsystem begynder at gøre unormale antistoffer mod muskel-receptorer er ikke kendt. Unormale antistoffer er lavet i forskellige dele af immunsystemet, som omfatter: knoglemarven, blod, lymfekirtler, brislen. Men den thymus menes at være den vigtigste kilde til de unormale antistoffer (se nedenfor).

Hvem får myasthenia gravis?

Myasthenia gravis kan udvikle sig på alle aldre, men rammer oftest kvinder i alderen under 40 år og mænd over 60 år. Det påvirker cirka 1 i 20.000 mennesker. Kvinder er tre gange mere tilbøjelige end mænd til at have myasthenia gravis. Det er ikke en arvelig tilstand, selv om det kan forekomme i mere end ét medlem af den samme familie.

Hvilken del betyder thymus have i myasthenia gravis?

Thymuskirtlen er en lille kirtel på den øvre brystet lige bag brystbenet (brystben). Det er en del af immunsystemet. Thymus er unormalt i mange mennesker med myasthenia gravis, især i dem, der udvikler myasthenia gravis, før de fylder 40 år. Den nøjagtige rolle af cellerne i thymus er ikke klar, men de kan have noget at gøre med programmering eller lave antistoffer mod acetylcholinreceptorer. For nogle mennesker, fjernelse af thymus ved en operation helbreder deres myasthenia gravis.

Et lille antal mennesker med myasthenia gravis udvikle en tumor (vækst) i thymus, kaldes en tymom. Hvis det sker, er det som regel godartede (noncancerous), men det er ondartet (kræft) i et meget lille antal sager.

Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?

Den typiske vigtigste symptom er svaghed i muskler, der bliver værre med aktivitet og forbedrer med resten. I realiteten påvirkede muskler dækket eller bliver trætte meget let. Det betyder, at symptomerne er som regel værre ved slutningen af dagen og efter motion. Symptomerne kan komme og gå på første, når du bruger musklerne. Symptomerne varierer meget mellem mennesker med myasthenia gravis:

Musklerne omkring øjnene er mest berørt først, da disse konstant bruges, og kan hurtigt trætte. Dette forårsager hængende af øjenlåget (ptose), og dobbelt syn. Hos nogle mennesker er de muskler omkring øjnene de eneste berørte dem (når niveauet af unormale antistof er lav). Hvis symptomerne kun påvirke musklerne omkring øjnene i længere end to år, så betingelsen er usandsynligt at gå videre til andre muskler. Dette er kendt som okulær myasteni og påvirker 1 ud af 6 personer med myasthenia gravis.
Musklerne omkring ansigt og hals er også ofte påvirkes. Synkebesvær og utydelig tale, kan være de første tegn på myasthenia gravis.
Svaghed i arme, hænder, fingre, ben og hals kan udvikle.
Svaghed i brystmusklerne kan forekomme. Hvis dette er alvorlig, kan en myastenisk krise resultere (se nedenfor).

Sværhedsgraden af symptomerne (hvor let musklerne dæk) kan variere fra mild til svær. Infektion eller stress kan gøre symptomerne værre.

Hvordan myasthenia gravis diagnosen?

Hvad er årsagen til de unormale antistoffer, der skal foretages? Hvem får myasthenia gravis?

Det er ikke ualmindeligt, at diagnosticering af myasthenia gravis at blive forsinket, da muskelsvaghed starter ofte meget langsomt og kan være mild ved første. En undersøgelse af en læge kan opleve, at du har muskelsvaghed, som kan foreslå diagnosen.

Tests, som så kan gøres omfatter følgende:

En blodprøve kan detektere unormale antistof og bekræfte diagnosen i de fleste tilfælde.
Muskel og nerve tests kan være nødvendig i nogle tilfælde, hvor diagnosen er uklar.
En scanning af den øvre bryst kan udføres for at beregne størrelsen og formen af thymus.
Vejrtrækning Testene udføres i de mennesker, der har svaghed i brystmuskulaturen.

Hvad er behandling af myasthenia gravis?

I de fleste tilfælde kan myasthenia gravis behandles effektivt.

Anticholinesterase medicin

Disse lægemidler forsinke nedbrydningen af acetylcholin, når den frigives fra nerveenderne. Mere acetylcholin er derefter til rådighed til at konkurrere mod de unormale antistoffer til muskel-receptorer, som derefter forbedrer styrken af musklerne. Disse lægemidler virker bedst, når sygdommen er mild og niveauet af antistoffer er lav. De mest almindeligt ordineret anticholinesterase medicin hedder pyridostigmine.

Thymektomi (fjernelse af thymus)

Dette er en mulighed i nogle tilfælde. En thymektomi kan forbedre symptomer i mere end 7 ud af 10 personer med myasthenia gravis og måske endda kurere nogle.

Steroid medicin

Steroid medicin såsom prednisolon tabletter ofte anvendes til behandling af myasthenia gravis. Steroider undertrykke immunsystemet og forhindre unormale antistoffer fra gøres. En lav dosis, ofte på alternative dage, er normalt nok for folk, hvor symptomerne kun har indflydelse musklerne omkring øjet. Højere doser kan være nødvendige for at forebygge symptomer, hvis andre muskler end omkring øjnene påvirkes.

Det kan tage flere måneder at få symptomer under kontrol med steroider. Når forbedret, er dosis sædvanligvis reduceres gradvist for at finde den laveste dosis nødvendig for at forhindre symptomerne. I nogle mennesker, kan dosis af steroid nødvendig for at kontrollere sygdommen være ganske høj og føre til bivirkninger. (Se separat brochure kaldet "steroidtabletter 'for mere information om steroidtabletter og deres bivirkninger.)

Immundæmpende medicin

En immunosuppressiv medicin såsom azothiaprine kan rådes foruden steroid medicin. Disse lægemidler virker ved at undertrykke immunsystemet.

Kombinationer af medicin

En steroid plus et immunosuppressiv tendens til at arbejde bedre end enten alene. Også dosis af den nødvendige steroid er ofte mindre, hvis et immunosuppressivt tilsættes som reducerer risikoen for bivirkninger med steroider.

Myastenisk krise

Hvilken del betyder thymus have i myasthenia gravis? Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?

En myastenisk krise er sjælden. Dette sker, når de muskler, der styrer vejrtrækningen svække til det punkt, at vejrtrækningen bliver meget vanskelig. Hospitalsindlæggelse er som regel behov og undertiden bistået vejrtrækning ved en ventilator maskine er udført for en kort stund.

Plasma udveksling kan gives for en myastenisk krise. Det er her din plasma er udskiftet med bloddonor plasma, som er fri for unormal antistof. Dette hurtigt slipper af unormale antistof for en kort stund. Dette giver så tid til andre behandlinger beskrevet ovenfor skal startes eller ændres.

Hvad er løbet af sygdommen og prognose (outlook)?

Uden behandling kan myasthenia gravis blive en alvorlig, livstruende sygdom. Men behandlingen normalt fungerer godt. For de fleste mennesker med myasthenia gravis, betydeligt behandling forbedrer deres muskelsvaghed. De fleste mennesker med myasthenia gravis kan føre et normalt liv, og kan være fri for symptomer. I et mindretal af tilfældene, kan behandlingen ikke virker så godt. Myasthenia gravis undertiden går i remission midlertidigt, hvilket betyder medicin kan standses i perioder.

Yderligere hjælp og information