Motor nervecellesygdom

Forståelse nerver

Nerver (neuroner) er som ledninger, der bærer små elektriske impulser (meddelelser) mellem hjernen, rygmarven og resten af ​​kroppen.

• Motoriske nerver bære meddelelser fra hjernen og rygmarven til musklerne, og gøre musklerne.
• Sensoriske nerver bære budskaber berøring, temperatur, hørelse, lugt, smag og andre sansninger fra forskellige dele af kroppen til hjernen.

Hvad er motor neuronsygdomme?

I motorneuronerne sygdom (MND), bliver motoriske nerver beskadiget, og i sidste ende stoppe med at arbejde. Derfor musklerne, at de beskadigede nerver forsyner gradvist mister deres styrke. Der er forskellige undertyper af MND. I hver type, tendens symptomerne til at begynde på forskellige måder. Men som sygdommen skrider frem, symptomerne på hver type MND tendens til at overlappe. Det betyder, at symptomerne i de senere faser af hver type MND bliver ens. De vigtigste typer af MND er:

• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Dette er den klassiske MND og den mest almindelige type. Omkring 8 ud af 10 personer med MND har denne type. Symptomerne har tendens til at starte i hænder og fødder. Musklerne tendens til at blive stive såvel som svage i første omgang.
• Progressive bulbar parese (PBP). Ca. 2 ud af 10 personer med MND har denne type. De muskler først påvirkes, er dem, der anvendes for at tale, tygge og synke (de bulbære muskler).
• Progressive muskelsvind (PMA). Dette er en usædvanlig form for MND. De små muskler i hænder og fødder er som regel først påvirket, men musklerne er ikke stiv.
• Primær lateral sklerose (PLS). Dette er en sjælden form for MND. Det drejer sig primært forårsager svaghed i benmusklerne. Nogle mennesker med denne type kan også udvikle klodsethed i hænderne eller udvikle taleproblemer.

Resten af denne indlægsseddel er bare om den ALS type MND (als-mnd).

Hvor almindeligt er ALS motor neuronsygdomme?

ALS-MND ​​er ualmindeligt i Storbritannien. Omkring 2 personer i 100.000 udvikler ALS-MND ​​hvert år. Der er omkring 5.000 mennesker i Storbritannien med ALS-MND.

Hvem får ALS motor neuronsygdomme?

Motor neuron sygdom. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

ALS-MND ​​kan påvirke nogen. ALS-MND ​​er sjælden under en alder af 40 år. Det er normalt udvikler sig i alderen mellem 50 og 70 år. Det er dobbelt så almindelig hos mænd som hos kvinder.

For langt de fleste tilfælde er det ikke arvelig, og det ikke køre i familier. Omkring 1 tilfælde 20 skyldes en arvelig form for MND.

Hvad er årsagen til ALS motor neuronsygdomme?

Årsagen kendes ikke. Det menes, at visse kemikalier eller strukturer, der kun forekommer i motoriske nerver er beskadiget på anden måde. Grunden til, at nerverne bliver beskadiget, er ikke klart. (Det er heller ikke klart, hvorfor følenerver, som har en lignende struktur, er ikke berørt.) Der kan være en eller flere miljømæssige faktorer, der kan udløse skaderne i en person, der er tilbøjelig til sygdommen. Forskningen fortsætter med henblik på at finde den underliggende årsag til beskadigelse af nerverne.

Hvad er symptomerne på tidlig ALS motor neuronsygdomme?

Denne sygdom påvirker forskellige mennesker på forskellige måder.

Det vigtigste element i ALS-MND ​​er muskelsvaghed, som er mild i starten, men efterhånden bliver værre. De første symptomer almindeligvis udvikle sig i hænder og arme, eller fødder og ben. Mindre almindeligt, de første symptomer er i bulbar muskler (musklerne omkring ansigt og hals):

• Hånd og arm symptomer. Ved første du måske bemærke, at dit greb er mindre stærk. Du kan falde ting og finder det vanskeligt at åbne flaske toppe, drej nøgler, osv. Du kan også bemærke, at musklerne i dine hænder (især i bunden af ​​dine tommelfingre) bliver fladere med tiden.
• Fødder og ben symptomer. Ved første du kan begynde at trække et ben eller en tendens til at rejse let. Du kan finde det sværere at forcere trapper eller stige ud af lave stole. Du kan finde dig er meget mere træt efter at gå.
• Bulbar muskel symptomer. Du må ikke være i stand til at råbe eller synge. Deres indlæg kan blive utydelig. Der kan være en ændring i kvaliteten af ​​din stemme. Du kan opleve nogle problemer med at synke, da musklerne, som koordinerer synke bliver påvirket.
• Andre symptomer, der kan opstå, inkluderer: muskelkramper, træthed, trækninger af svækkede muskler (fasciculaton) samt spjættende af en arm eller ben, mens du hvile.

Hvordan symptomerne fremskridt?

Symptomerne kan påvirke bare en arm eller ben i første omgang. De derefter gradvist bliver værre, og spredes til involvere andre lemmer. Til sidst, mange muskler i kroppen bliver påvirket. Nogle muskelgrupper kan være mere hårdt ramt end andre. Muskler gradvist blive svagere og spildt. De problemer, der kan udvikle sig med tiden omfatte følgende:

• Mobilitet (walking) typisk bliver værre.
• Laver opgaver med dine arme og hænder bliver stadig vanskeligere.
• Spise og synke bliver svært, når tungen og musklerne omkring munden og halsen bliver svage.
• Nys og hoste bliver svag.
• Du kan blive forpustet på minimal anstrengelse, når brystmusklerne bliver påvirket.

Hvad er ikke påvirket i ALS motor neuronsygdomme?

• Intellect normalt ikke ændres, da den tænkning del eller hjernen påvirkes normalt ikke. Imidlertid er en sjælden undertype af MND (omkring 3 i 100 tilfælde) i forbindelse med tidlig demens.
• Sensoriske dele af nervesystemet påvirkes ikke, så du kan føle, se, lugte, smage og høre som før.
• Blære og tarm fungerer normalt forbliver normal, så inkontinens er normalt ikke en funktion. Dog kan ringe mobilitet forårsage kontinens problemer i de senere stadier af sygdommen.
• Følelser og seksuel lyst er ikke direkte ændret af ALS-MND. Men nogle mennesker med ALS-MND ​​pludselig græde eller grine i uhensigtsmæssige øjeblikke. (Dette er ikke et tegn på psykisk sygdom, men en funktion i ALS-MND ​​og kan ikke blive hjulpet, men kan være pinligt, når den opstår.) Også, depression og angst er almindelige.

Hvordan ALS motor neuronsygdomme diagnosticeret?

Desværre er der ingen test, der bekræfter ALS-MND. Mennesker med mistanke ALS-MND ​​normalt henvist til en specialist (neurolog) til vurdering. I første omgang kan være svært for en specialist til at være sikker på at du har ALS-MND ​​når tidlige mindre symptomer først udvikle sig. Men diagnosen som regel bliver klar som de typiske symptomer og tegn på sygdommen gradvist bliver værre.

Tests er ofte gjort for at udelukke andre årsager til dine symptomer. Følgende test kan rådes:

• Elektromyografi (EMG). I denne test er meget små nåle bruges til at registrere de nerveimpulser opstår inden dine muskler (normalt i dine arme, ben og hals).
• Nervetilstanden undersøgelser. En elektrisk impuls påføres gennem en lille pude på huden for at måle den hastighed, hvormed dine nerver bære elektriske signaler.
• Transkraniel magnetisk stimulation (TMS). Denne test måler aktiviteten af ​​nerverne, som løber fra din hjerne til din rygmarven.
• Andre tests, såsom en MR hjernescanning, kan gøres for at udelukke andre årsager til dine symptomer, hvis der er tvivl om diagnosen.

Hvad er de behandlinger for ALS motor neuronsygdomme?

Selv om der er ingen helbredelse for ALS-MND ​​kan behandlinger hjælpe både til at bremse sygdommen og også for at forbedre eventuelle symptomer, du måtte have.

Riluzole

Riluzole er et lægemiddel, som er blevet vist i kliniske forsøg for at have en gavnlig effekt på overlevelsen af ​​mennesker med ALS-MND. Det kan bremse udviklingen af ​​sygdommen med et par måneder. Riluzole hjælper til at hæmme mængden af ​​glutamat frigives i nerveimpuls transmissioner. Glutamat er et kemikalie, som relæer signaler mellem en nerve og en anden celle i det centrale nervesystem. Glutamat i overskud har vist sig at forårsage hjerne og rygmarv nerveskader. Dette har nogle beskyttende virkning på nerverne.

Der er i øjeblikket ingen god robust beviser for, at tage antioxidanter er nogen fordel.

Respiratory pleje

Hvad er motor neuronsygdomme? Progressive bulbar parese (PBP).

Dette har været et stort fremskridt i behandling af mennesker med ALS-MND ​​de seneste år. I denne behandling, får du en maske ventilator system til at bære natten, mens du sover. Maskinerne er små og bærbare, og du kan vælge fra en bred vifte af forskellige masker, der passer til dig. Folk bruger det har vist sig ikke kun at have længere overlevelse, men også en forbedring i kvaliteten af ​​deres liv.

Behandlinger til at lette symptomer

Behandlinger er tilgængelige for mange af de symptomer, som du kan udvikle med ALS-MND. Disse kan omfatte kramper, synkebesvær spyt og mad, urin symptomer og depression.

Det kan være temmelig almindeligt, at folk med ALS-MND ​​at have problemer i indføringen. Disse kan enten være på grund af synkebesvær eller problemer med rent faktisk fodre dig selv på grund af svaghed i dine arme og hænder. Nogle mennesker oplever, at have fortykket væske og sidder meget oprejst, når de spiser er gavnligt.

Hvis du er ved at miste vægt som følge af at have spisevanskeligheder så du kan drage fordel af at have en gastrostomi indsat. Dette er en lille påfyldningsrør, der er anbragt gennem væggen af ​​maven direkte ind i maven. Din læge vil drøfte dette nærmere med dig, hvis du er egnet til én.

De fleste mennesker med ALS-MND ​​bliver passet af et professionelt team, som omfatter neurologer, specialsygeplejersker, fysioterapeuter, tale og sprog terapeuter, ergoterapeuter, diætister, og rådgivere. Hvert problem, der opstår, vurderes og behandles så vidt muligt af de relevante medlemmer af teamet.

Hvad er udsigterne?

Den hastighed, hvormed sygdommen skrider varierer fra person til person. Muskler svækket af ALS-MND ​​ikke komme sig. Dog kan uger eller måneder gå af, hvor sygdommen ikke synes at komme videre. Til sidst, svær invaliditet udvikler sig. Da sygdommen bliver svær, folk med ALS-MND ​​ikke er i stand til at gå, tale eller spise, og har brug for en masse omsorg. Udsigterne for mennesker med ALS-MND ​​er variabel. Omkring 7 ud af 10 personer med ALS-MND ​​dør inden for 3-5 år efter indtræden af ​​symptomer. Ca. 2 ud af 10 overlever fem år og omkring 1 i 10 overlever 10 år eller mere.

Der er i øjeblikket mange forskningsundersøgelser ser på forskellige mulige behandlinger for ALS-MND. Det er håbet, at nye behandlinger vil blive indført i fremtiden.

Yderligere hjælp og information

Motor neuronsygdomme forening PO Box 246, Northampton, NN1 2PR
Helpline: 08457 626262 Web: www.mndassociation.org

Scottish motor neuronsygdomme forening 76 Firhill Road, Glasgow, G20 7BA
Tlf: 0141 945 1077 Web: www.scotmnd.org.uk