Coarctatio af aorta

Nogle anatomi normal hjerterytme og vigtigste blodkar

Coarctatio af aorta. Nogle anatomi normal hjerterytme og vigtigste blodkar.

Hjertet er et knytnæve-størrelse organ, som ligger inden for brystet bag brystbenet (brystben). Det er en muskulær pumpe, der skubber blod gennem blodkarrene omkring kroppen. Hjertet sidder på membranen, den vigtigste muskel vejrtrækning, som findes under lungerne. Hjertet anses for at have to sider - den højre side, og i venstre side.

Hjertet har fire kamre - en atrium og ventrikel på hver side. De to forkamre er adskilt af en væg kaldet den atriale skillevæg. De to ventrikler er adskilt af en væg kaldet ventrikelseptumdefekt. Atrierne begge leveres af store blodkar, der bringer blod til hjertet.

Atria har specielle ventiler, der åbner ind i hjertekamrene. Den ventil, der åbner fra højre atrium i højre hjertekammer kaldes trikuspidalklappen. Den ventil, der åbner fra venstre atrium ind i den venstre ventrikel kaldes mitralklap. Hjertekamrene har også ventiler, men i dette tilfælde de åbner ind i blodkarrene. Den pulmonale ventil åbner fra højre hjertekammer i lungepulsåren. Aortaklappen åbner fra den venstre ventrikel ind i aorta. Væggene i hjertekamre er hovedsageligt fremstillet af særlig hjertemusklen. De forskellige dele af hjertet nødt til at indgå kontrakter (presse) i den rigtige rækkefølge for hjertet at pumpe blodet effektivt med hvert hjerteslag.

Hjertets hovedfunktion er at pumpe blodet rundt i kroppen.

Den højre side af hjertet modtager deoxygenated blod (iltmangel) fra kroppen. Efter passage gennem højre atrium og højre ventrikel, er dette blod pumpes gennem pulmonal ventil og i lungepulsåren til lungerne. Her blodet opfanger ilt og mister endnu en gas kaldet kuldioxid. Når gennem lungerne, blodet flyder tilbage til venstre forkammer. Det passerer derpå ind i den venstre ventrikel og bliver pumpet gennem aortaklappen ind i aorta, hovedpulsåren tilføre kroppen. Iltet blod er derefter transporteres selvom blodkarrene til alle kroppens væv. Her ilt og andre næringsstoffer passere ind i cellerne, hvor de anvendes til at udføre kroppens essentielle funktioner.

For mere information om, hvordan hjerte og blodkar fungerer, se separat folder kaldet "hjerte og blodkar«.

Hvad er coarctatio af aorta?

Coarctatio af aorta er en type af medfødt hjertesygdom. (En medfødt tilstand er en betingelse, at du er født med.) Der findes en række forskellige typer af medfødt hjertesygdom. Coarctatio af aorta er bare én type.

Som nævnt ovenfor, aorta er den vigtigste arterie, der forlader den venstre side af hjertet (venstre ventrikel) og materiel iltet (ilt-rige) blod til legemet. Aorta er hovedpulsåren af ​​kroppen og alle de andre arterier i kroppen stammer fra det. Efter den forlader hjertet, andre arterier forgrene sig fra aorta og leverer blod til hovedet og arme, men den vigtigste aorta fortsætter gennem brystet, i maven, og leverer blod til den nederste halvdel af kroppen og benene.

Hvad er coarctatio af aorta? Hvad der forårsager coarctatio af aorta?

I coarctatio af aorta, er der en indsnævring i en del af aorta, normalt den øvre del af aorta, lige efter hvor de arterier, der tilfører blod til hovedet og armene har afgrenes. Blodet kan ikke passere som let gennem den indsnævrede del af aorta. Dette betyder, at blodforsyningen til den nederste halvdel af kroppen kan være påvirket (mindre blod er i stand til at komme igennem). Også på grund af indsnævringen, arbejder hjertet hårdere for at pumpe og forsøge at presse blod gennem indsnævringen. Fordi hjertet arbejder hårdere for at pumpe, kan dette medføre blodtrykket til at stige. Ofte vil en person med coarctatio af aorta har højt blodtryk i deres overkrop og arme (eller den ene arm) og lavt blodtryk i deres underkrop og ben. Desuden kan de muskelgrupper vægge venstre ventrikel stige i tykkelse (hypertrofi) på grund af det ekstra arbejde, at de har at gøre.

Graden af ​​forsnævring i coarctatio af aorta kan være forskellige i forskellige mennesker. Nogle babyer bliver født med alvorlig forsnævring, der kan føre til symptomer hurtigt efter de er født (se nedenfor). Men i andre, er indsnævringen mindre alvorlige og symptomer kan ikke blive bemærket før senere. Hos nogle mennesker, kan indsnævringen gradvist blive værre med tiden, og derfor føre til symptomer. Lejlighedsvis, er coarctatio af aorta ikke forårsage nogen symptomer eller ikke opdaget, før voksenlivet.

Når et barn vokser inde i deres mors mave, er lungepulsåren og aorta sammen af ​​en lille blodkar kaldes ductus arteriosus. Det betyder, at det meste af blodet forlader højre ventrikel omgår lungerne og passerer direkte ind i aorta. Når barnet er født, ductus arteriosus lukker, sædvanligvis inden for de første par uger af livet. Hvis et barn har svær coarctatio af aorta, den eneste måde at blodet kan passere til den nedre halvdel af kroppen er gennem ductus arteriosus. Så når ductus arteriosus lukker disse babyer, vil der ikke blod komme igennem til den nederste halvdel af kroppen, der forårsager alvorlige symptomer, og hvis der ikke gøres noget ved det, kan barnet dø.

Hvad der forårsager coarctatio af aorta?

Coarctatio af aorta sker på grund af et problem med udviklingen af ​​barnets aorta, mens de vokser inde i deres mors mave. I de fleste tilfælde kender vi ikke, hvorfor dette problem sker.

Coarctatio af aorta kan forekomme alene, eller det kan forekomme med andre medfødte hjerteproblemer. De andre medfødte hjerteproblemer at coarctatio af aorta opstår oftest med enten:

• En bicuspid aortaklappen (aortaklappen består normalt af tre cusps eller flapper, en bicuspid aortaklappen kun har to spidser), ELLER
• En ventrikelseptumdefekt (en tilstand, hvor der er et hul i væggen - septum - der adskiller de to ventrikler).

I nogle børn, kan coarctatio af aorta udvikles som en del af et syndrom (en samling af symptomer), som et barn er født med. For eksempel kan coarctatio af aorta være en del af Turners syndrom. (Dette er en genetisk sygdom, der kun rammer piger. Det er et kromosom problem. De mest karakteristiske træk ved syndromet bliver kort, der har visse fysiske egenskaber, såsom en typisk ansigts udseende, og også har æggestokke, som ikke fungerer ordentligt. )

Hvor almindeligt er coarctatio af aorta?

I omkring 7 i 1000 graviditeter vil udvikle barnet har medfødt hjertesygdom. Coarctatio af aorta er blot én type af medfødt hjertesygdom. Omkring 5 ud af 100 babyer med medfødt hjertesygdom vil have coarctatio af aorta. Betingelsen er dobbelt så almindelig hos mænd end hos kvinder.

Hvad er symptomerne på coarctatio af aorta?

Som nævnt ovenfor kan graden af ​​forsnævring i coarctatio af aorta variere fra person til person.

Hvis indsnævringen er alvorlig, vil symptomerne som regel bliver indlysende inden for de første par uger af livet (som ductus arteriosus lukker). Barnet må ikke fodre godt, kan ikke lægge på vægt og kan blive træt nemt. De kan blive meget syg og kan udvikle hjertesvigt, fordi deres hjerte ikke er i stand til at skubbe blod gennem den indsnævrede del af aorta. Dette medfører en modtryk af blod og overbelastning af lungerne, hvilket fører til symptomer, herunder åndenød.

Hvis indsnævringen er mindre alvorlig, kan symptomerne ikke bliver indlysende indtil senere i barndommen (og undertiden endda voksenalderen). Dette er fordi kroppen udvikler ekstra blodkar, kaldet sikkerhedsstillelse blodkar, således at nogle blod er i stand til at omgå den indsnævrede del af aorta. Disse sikkerhedsstillelse blodkar kan være nok for nogen tid, men i sidste ende, hjertet er ikke længere i stand til at klare og symptomer på hjertesvigt begynder at dukke op. Disse omfatter åndenød, hoste, føle sig træt og hævelse af fødder og ben.

Nogle gange kan coarctatio af aorta blive mistænkt før nogen symptomer har udviklet. For eksempel under en rutinemæssig kontrol i en baby eller et barn kan lægen høre en mislyd, når de lytter til barnets hjerte. Dette er en støj, lægen hører gennem deres stetoskop. Det skyldes, at den turbulente strømning af blod gennem den indsnævrede del af aorta. Eller kan et barn blive fundet for at have højt blodtryk under en rutinemæssig kontrol. I coarctatio af aorta, kan blodtrykket i armene være høj og højere end i benene. Lægen kan også mærke en forskel, når de tjekker impulserne i barnets arme og ben. På grund af indsnævringen, bliver mindre blod igennem til benene og den nederste del af kroppen. Dette betyder, at impulserne i benene kan føle svagere.

Hvordan coarctatio af aorta diagnosen?

Hvor almindeligt er coarctatio af aorta? Hvad er symptomerne på coarctatio af aorta?

Hvis en læge har mistanke coarctatio af aorta pga. symptomer eller en mislyd, blodtryk eller puls problemer, vil de normalt foreslå nogle undersøgelser for at bekræfte diagnosen. Disse kan omfatte:

• Ekkokardiografi (en ultralydsscanning af hjertet) - dette vil normalt dukke op indsnævringen i aorta. Det kan også være muligt at måle forskelle i tryk på hver side af indsnævringen (kaldet trykgradient), og så give en ide om hvor alvorlig indsnævring er.
• Røntgen af ​​thorax - det kan vise, at hjertet er forstørret. Det kan vise væske i lungerne, hvis der er hjertesvigt. Det kan også vise nogle 'takningen "(eller riller) på ribbenene hvis sikkerhedsstillelse blodkar har udviklet.
• Elektrokardiogram (EKG) - dette er en test, der registrerer den elektriske aktivitet i hjertet. Det kan være unormal i nogle mennesker med coarctatio af aorta.
• Hjertekateterisation - et kateter er et tyndt, fleksibelt, hult rør. Hjertekateterisation er, hvor en meget tynd plast kateter føres ind i kamrene i hjertet. Kateteret kan også gået ind de vigtigste blodkar i hjertet (kranspulsårerne). Det er undertiden udføres, hvis nogen har coarctatio af aorta. Forskellen i tryk på hver side af indsnævringen kan måles til at se på, hvor alvorlig coarctatio er. Der henvises til separat folder kaldet "hjertekateterisation 'for flere detaljer.

Indimellem kan coarctatio af aorta registreres, når en kvinde er at have hendes rutinemæssige ultralydsscanninger under graviditeten. Den unormalt indsnævret aorta kan ses, når man ser på hendes barns hjerte. Dog kan coarctatio af aorta være meget vanskeligt at opdage på denne måde.

Hvad er behandlingen for coarctatio af aorta?

Behandling for at hjælpe med at stabilisere symptomerne

Hvis en nyfødt baby har alvorlige coarctatio af aorta, vil de først nødt til at få behandling for at hjælpe med at kontrollere deres symptomer. Dette kan omfatte medicin til at hjælpe behandle enhver hjertesvigt og nogle gange kan de nødt til at have kunstigt åndedræt til at hjælpe med deres vejrtrækning. De kan også have en særlig medicin, der kan hjælpe til at holde ductus arteriosus åben, således at blodet kan passere til den nederste del af deres krop (under indsnævret aorta).

Hvis et barn har udviklet forhøjet blodtryk på grund af coarctatio af aorta, kan dette behov for behandling med medicin.

Behandling for indsnævret aorta

Indsnævringen af ​​aorta kan udbedres med kirurgi. Kirurgen skal åbne op for barnets bryst, så de kan få adgang til barnets hjerte og aorta til at operere på dem. En klemme er anbragt på tværs af aorta for at stoppe strømmen af ​​blod gennem det. Derefter er den indsnævrede sektion skåret ud, og de to normal størrelse dele af aorta er forbundet sammen igen. Nogle gange, hvis en stor del af aorta skal fjernes på grund af forsnævring, er et plaster (eller graft) af den specielle syntetisk materiale, der anvendes til at udfylde hullet og reparere aorta.

En nyere metode til behandling af coarctatio af aorta er ved hjælp ballonudvidelse. Dette kan bruges i ældre børn, som har været diagnosticeret med den betingelse. En ballonkateter (et tyndt, fleksibelt, hult rør med en deflateret ballon på spidsen) indsættes i et stort blodkar, sædvanligvis en arterie i lysken. X-ray vejledning anvendes derpå, og kateteret føres op gennem blodkarrene i kroppen, indtil det når den indsnævrede del af aorta. Ballonen pustes derefter op i den indsnævrede sektion, hvilket gør indsnævringen bredere. Undertiden er en stent (et lille, udvides metalrør) anbringes derefter i den indsnævrede segment at holde den åben.

Er der nogen komplikationer?

Hvis de behandles, prognosen (outlook) for coarctatio af aorta er normalt god. Der er dog nogle komplikationer, der kan udvikle sig i nogle mennesker. Disse kan være komplikationer i forbindelse med kirurgi til at reparere indsnævring eller andre komplikationer.

Komplikationer fra kirurgi

Hvordan coarctatio af aorta diagnosen? Hvad er behandlingen for coarctatio af aorta?

Ethvert barn, der har haft kirurgi for coarctatio af aorta bliver brug for regelmæssige check-ups med en specialist bagefter. Mange børn vil have nogen alvorlige komplikationer som følge af operationen, og vil gå på at leve et sundt liv bagefter. Men nogle gange komplikationer kan udvikle sig, enten på tidspunktet for kirurgi eller kort derefter. Disse kan omfatte:

• Indre blødning under operationen.
• Infektion af såret efter operationen.
• Nyreskader under operationen.
• Skader på rygmarven på grund af kirurgi. Dette er mere sandsynligt, hvis operationen er mere kompliceret og aorta skal fastspændes i en længere periode. (Fordi aorta er fastspændt, kan det stoppe blodet at komme igennem til rygmarven.) Hvis rygmarven er beskadiget, kan det betyde, at barnets ben kan blive permanent lammet. Denne komplikation er sjælden, men selvfølgelig kan være meget alvorlige.
• Et slagtilfælde på grund af operationen. Men dette er også meget sjælden.

Nogle andre komplikationer er også muligt over tid efter operationen. De kan omfatte:

• Return of the indsnævring af aorta. Dette er kendt som tilbagevendende coarctatio.
• En aorta aneurisme. Dette er en udvidelse, eller dilatation af aorta. En aortaaneurisme kan være en komplikation ved coarctatio af aorta, som ikke er blevet behandlet med kirurgi, men det er også en sjælden komplikation efter operationen. Den udvidede del af aorta er svagere, og der er en risiko for, at det kan briste (eller burst), forårsager alvorlige indre blødninger.
• Vedvarende højt blodtryk trods af, at den indsnævrede del af aorta er blevet udvidet eller ikke længere er til stede. Det kan kræve behandling med medicin.

Andre komplikationer

Enhver med coarctatio af aorta (uanset om de er blevet opereret eller ej) har en lille risiko for at få endocarditis. Dette er en infektion, der påvirker en del af endokardiet (vævet at linjer indersiden af ​​hjertekamrene). Infektionen omfatter normalt et eller flere hjerteklapper, som er en del af endocardium. Smitsom endocarditis er sjælden, men det er en alvorlig infektion, der kan være livstruende, hvis den ikke opdages og behandles. En separat folder kaldet "Endocarditis - Inficeret" giver flere detaljer.

Omkring 4 i 100 mennesker, der har coarctatio af aorta har også en aneurisme i en af ​​de små blodkar i deres hjerne, kaldet en bær aneurisme. Som nævnt ovenfor, en aneurisme er en unormal udvidet eller forstørrede del af et blodkar. Den udvidede del tendens til at være svagere, og der er en risiko for, at det kan briste. Hvis en bær aneurisme i hjernen brister, kan dette føre til blødning i hjernen og en subaraknoidal blødning. Imidlertid vil ikke alle bæraneurismer briste. Symptomer på en subaraknoidalblødning kan indeholde en alvorlig hovedpine (ofte beskrevet som at føle sig som en person har ramt dig på tværs af bagsiden af ​​hovedet), opkastning, svimmelhed, problemer med synet eller et anfald (kramper).

En række kvinder, der har haft behandling for coarctatio af aorta går på at have en normal graviditet uden problemer. Men hvis en kvinde har coarctatio af aorta eller har haft behandling for det, og hun planlægger at blive gravid, bør hun drøfte dette med hendes hjerte specialist først. Dette skyldes, at graviditeten kan sætte en ekstra pres på dit hjerte. Det er bedst at planlægge en graviditet, når en kvindes symptomer og hjerte tilstand er stabil.

Også, hvis nogen er blevet født med medfødt hjertesygdom selv, er det mere sandsynligt, at de vil have en baby, som også er født med medfødt hjertesygdom. Denne risiko bør diskuteres med et hjerte specialist. Det kan være muligt at sørge for scanninger af barns hjerte tidligt i graviditeten for at lede efter eventuelle hjerteproblemer.

Yderligere hjælp og information

Børns hjerte federation

2-4 Great Eastern Street, London EC2A 3NW
Tlf (Helpline): 0808 808 5000 Web: www.chfed.org.uk
En forælder ledet velgørenhedsorganisation dedikeret til at hjælpe børn med medfødt eller erhvervet hjertesygdom og deres familier i Storbritannien og Irland.

Vokset op medfødt hjertesygdom patienter forening (GUCH)

Saracen Hus, 25 St. Margaret Green, Ipswich IP4 2BN
Tlf (Helpline): 0800 854 759 Web: www.guch.org.uk
En national organisation yde støtte og rådgivning til voksne og teenagere født med medfødte hjertefejl.

British Heart Foundation

Greater London House, 180 Hampstead Road, London, NW1 7AW
Tel (Heart Help Line): 0300 330 3311 Web: www.bhf.org.uk