Akromegali

Forståelse af hypofysen og væksthormon

Akromegali. Somatostatinanaloger.

Hypofysen kirtel ligger lige under hjernen. Det gør flere hormoner, herunder væksthormon. (Et hormon er et kemikalie, som er fremstillet i en del af kroppen, passerer ind i blodbanen, og derefter kan have indvirkning på andre dele af kroppen.)

Mængden af ​​væksthormon, som du gør er delvist styret af andre hormoner, der kommer fra en lille del af hjernen kaldet hypothalamus. Dette er lige over hypofysen. Det gør væksthormon-releasing hormon (GHRH), som stimulerer hypofysen til at gøre væksthormon når blodniveauet af væksthormon er lav. Det gør også en hormon kaldet somatostatin som forhindrer hypofysen fra at væksthormon, når niveauet af væksthormon er høj.

Væksthormon bidrager til at stimulere vækst og reparation af forskellige kropsvæv. Det er nødvendigt i barndommen for at hjælpe børn til at vokse. Væksthormon virker på visse væv direkte. Det stimulerer også leveren til at gøre et andet hormon kaldet insulin-lignende vækstfaktor-1 (IGF-1). Mange af virkningerne af væksthormon er faktisk skyldes IGF-1, der virker på forskellige celler i kroppen.

Hvad er akromegali, og hvad der forårsager det?

Akromegali er en tilstand, hvor du laver alt for meget væksthormon. I over 99 i 100 tilfælde, kommer det overskydende hormon fra en lille tumor (vækst) i hypofysen. Det er en godartet (ikke-kræft) vækst kaldes en hypofyseadenom. Den adenom kan vokse op til 1-2 cm på tværs. Men da det er godartet, betyder det ikke spredes til andre områder af kroppen. De unormale celler i adenom tjene masser af væksthormon. Det vides ikke, hvorfor adenom udvikler sig.

Sjældent er akromegali forårsaget af et overskud af GHRH, som er lavet i hypothalamus. Dette stimulerer cellerne i hypofysen til at danne for meget væksthormon. Meget sjældent kan andre tumorer i kroppen gør væksthormon.

Hvem får akromegali?

Akromegali er sjælden. Omkring 3 eller 4 personer i en million udvikler akromegali hvert år i Storbritannien. Det drejer sig primært først udvikler sig i voksne i alderen 25-40. Mænd og kvinder er lige påvirket.

Sjældent, det påvirker børn. Hvis det udvikler sig i et barn (sker normalt i alderen 15 til 17 år), det forårsager tilstand kaldet gigantisme fordi væksthormon fremmer væksten af ​​knogler i kroppen.

Bemærk: resten af denne indlægsseddel er ca akromegali hos voksne.

Hvad er symptomer og problemer på akromegali?

Forståelse af hypofysen og væksthormon. Hvad er akromegali, og hvad der forårsager det?

Akromegali bogstaveligt betyder 'forstørrede ekstremiteter' eller 'forstørrede hænder og fødder «. Dette er et typisk træk, men der er mange andre symptomer. Symptomerne udvikles gradvist. Nogle mennesker har symptomer, som udvikler sig over 10-15 år, før diagnosen stilles.

Det er nyttigt at opdele symptomerne i to typer: dem forårsaget af for meget væksthormon, og dem, der skyldes den udvidede tumor (adenom) i hypofysen.

Symptomer forårsaget af for meget væksthormon

Overskuddet af væksthormon i blodet kan påvirke forskellige væv i kroppen, som kan gøre dem tykkere eller vokse.

Så over tid en eller flere af følgende kan udvikle:

• Hænder og fødder bliver større og bredere. Din handske og skostørrelse kan stige i løbet af årene. Du må ikke være i stand til at få en vielsesring fra.
• Din hud kan blive tykkere (især i ansigtet), og blive mere fedtet og svedig.
• Ændringer til dit ansigt, som kan omfatte: fortykkede læber og næse, fortykkelse af din hovedbund, din kæbe bliver mere fremtrædende. Disse ændringer udvikle sig meget langsomt, så kan faktisk ikke blive bemærket af din familie eller venner. Dog kan kigge tilbage på gamle fotografier tyder dit ansigts udseende har ændret sig.
• Din stemmebånd tykkere, som kan forårsage din stemme til at uddybe.
• Din tunge kan forstørre så du ofte kan bide din tunge.
• Fortykkelse af brusk kan forårsage gigt i forskellige led.
• Fortykkelse af den nasale passager kan gøre dig snorke højlydt og kan forårsage obstruktion i luftstrømmen, når du sover (søvnapnø). Dette kan gøre du har en dårlig nats søvn med dagtimerne døsighed.
• Karpaltunnelsyndrom. Det er her en nerve går gennem håndleddet er smadret af fortykket væv. Det kan forårsage smerte, snurren og svaghed i dele af hænder eller arme.
• Uregelmæssige eller fraværende perioder (hos kvinder) kan forekomme.

Andre virkninger af for meget væksthormon kan omfatte:

• Generel træthed.
• Nogle muskelsvaghed.
• Omkring 1 ud af 5 mennesker med akromegali også udvikle diabetes som væksthormon modvirker effekten af ​​insulin.
• Højt blodtryk udvikler sig i omkring 1 i 3 tilfælde.
• Øget risiko for hjertesygdomme og slagtilfælde. Dette er sandsynligvis på grund af den øgede risiko for at udvikle forhøjet blodtryk og diabetes.
• Mennesker med akromegali have en øget risiko for at udvikle polypper (små godartede svulster) i tarmen og en let øget risiko for at udvikle tarmkræft. Mennesker med akromegali er nu rutinemæssigt screenet for disse forhold (se nedenfor).

Også i omkring 1 i 3 tilfælde, adenom gør også for meget af et andet hormon kaldet prolaktin. Dette kan medføre seksuelle og menstruation problemer, og en mælkeagtig udflåd fra brystvorten. Mange mænd med akromegali også udvikle erektil dysfunktion (impotens).

Symptomer forårsaget af den voksende tumor

I mange tilfælde tumor stadig lille og ikke forårsager blodtryk symptomer. Men i nogle tilfælde tumoren vokser nok til at forårsage pres på de nærliggende væv. Dette kan føre til:

• Hovedpine.
• Problemer med syn. Den tumor kan trykke på synsnerven (nerverne går fra øjnene til hjernen), som er lige ved siden af ​​hypofysen.
• Andre normale celler i hypofysen kan blive knust og ødelagt. Derfor kan du udvikle en mangel på andre hormoner, som er lavet af hypofysen. Dette kan forårsage en underaktiv skjoldbruskkirtlen og / eller en underaktiv binyrerne, som kan forårsage forskellige andre symptomer.

Hvordan akromegali diagnosen?

• En blodprøve kan måle niveauet af væksthormon. Men en enkelt test ikke er pålidelige. Dette er fordi niveauerne af væksthormon i kroppen svinge en masse i løbet af dagen i alle mennesker.
• Diagnosen af ​​akromegali er lavet af en glucosetolerancetest. I denne test du drikker en sukker drink indeholdende 75 gram glucose. Derefter har du en række blodprøver i løbet af to timer. Den glukose bør sænke blodets indhold af væksthormon. Men hvis du har akromegali væksthormon niveauet fortsat højt.
• En blodprøve for at måle niveauet af IGF-1 (se ovenfor) kan måles, hvis akromegali er mistænkt for. Dette kan også anvendes som et indeks for sygdomsaktivitet at vurdere, hvor godt behandlingen virker.
• En magnetisk resonans (MRI) scanning kan vise størrelsen på enhver tumor.
• Øjen-og visuelle test kan vurdere, om svulsten presser på synsnerven.
• Hvis du er bekræftet som havende akromegali, vil andre tests være nødvendige for at se, hvis tumor forårsager en mangel på eller overskud af andre hormoner fra hypofysen.
• Andre tests kan omfatte røntgenundersøgelse, elektrokardiogram (EKG) og røntgenbilleder af nogle af dine led.

Hvad er de behandlinger for akromegali?

Formålet med behandlingen er at reducere niveauet af væksthormon i blodet til normale, og at reducere størrelsen af ​​en forstørret tumor. Mange af symptomerne og funktioner akromegali vil vende eller bedre med vellykket behandling (bortset fra en fast ekstra knoglevækst der var sket).

Kirurgisk behandling

Hvad er symptomer og problemer på akromegali? Symptomer forårsaget af for meget væksthormon.

Den mest almindelige behandling er at fjerne adenom ved operation. Dette gøres ved hjælp af meget fine instrumenter. Der er to forskellige måder at operere på hypofysen:

Den første metode er kendt som endonasal trans-sphenoidal kirurgi. Dette indebærer kirurgen nå din hypofyse gennem et lille snit (cut) i mur af en af ​​dine næsebor. På den anden vej, nærmer kirurgen hypofysen gennem et lille snit bag din overlæbe, lige over dine fortænder. Instrumenterne er passeret gennem bunden af ​​dit kranium - sphenoid knogle. Målet er at fjerne adenom, men at lade resten af ​​hypofysen intakt.

Operationen er en succes, uden yderligere behandling er nødvendig, i omkring 9 ud af 10 tilfælde med mindre tumorer. Operationen er mindre succes i dem med større tumorer. Men sommetider er det ikke muligt at fjerne alle cellerne i tumoren. Hvis ikke alle er fjernet, og din væksthormon stadig højt efter operationen, andre behandlinger angivet nedenfor, er tilbøjelige til at arbejde.

Din kirurg vil rådgive om de mulige komplikationer, som undertiden kan forekomme. For eksempel operationen undertiden kan skade nogle andre dele af hypofysen. Dette kan medføre en nedsat produktion af nogle andre hormoner. Hvis dette sker, bliver du nødt til at tage udskiftning hormonbehandling.

Medicin

Medicin kan anvendes, hvis kirurgi ikke er mulig, eller ikke ønsket. Det er også bruges samtidig venter operation eller strålebehandling. Det kan også anvendes i tilfælde, hvor kirurgi undlader at fjerne tumoren helt og niveauet af væksthormon fortsat høj.

• Somatostatinanaloger (octreotid og lanreotid) reducerer niveauet af væksthormon til normal i over halvdelen af tilfældene, og reducere størrelsen af tumor i omkring 8 ud af 10 tilfælde. Men disse lægemidler skal gives som en injektion. De arbejder på en lignende måde til somatostatin (beskrevet ovenfor), som er et hormon, der forhindrer væksthormon frigøres fra hypofyseceller. Disse anvendte lægemidler, der skal injiceres flere gange om dagen. Men længere handler præparater er nu tilgængelig som månedlige eller hver fjortende dag injektioner. Bivirkninger er ikke fælles med disse lægemidler. Nogle mennesker udvikler mavesmerter og diarré, men disse normalt slid af med tiden. Galdesten kan også forekomme, men sjældent give problemer.
• Dopaminagonister (såsom cabergolin, bromocriptin og quinagolid) kan tages som tabletter. De virker ved at forhindre frigivelsen af ​​væksthormon fra tumorceller. Men de kun fungerer godt i omkring 1 i 5 tilfælde. Bivirkninger såsom kvalme og svimmel er også ret almindelige.
• Pegvisomant (Somavert ®) tages som en daglig injektion. Men i modsætning til de andre nævnte lægemidler, betyder det ikke virke direkte på hypofysen. Pegvisomant virker ved at blokere virkningen af ​​væksthormon på kroppens celler. Derfor, selv om mange af symptomerne på væksthormon overskydende vil blive lettet, betyder det ikke reducere størrelsen af ​​tumor og hovedpine er ikke lettet.

Strålebehandling

Stråleterapi er en mulighed for at reducere størrelsen af ​​tumor og dermed reducere produktionen af ​​væksthormon. Strålebehandling fokuserer høj intensitet stråling ved din hypofyse tumor at ødelægge unormale celler. Det kan bruges, hvis du ikke er i stand til at have kirurgi, eller hvis operationen lykkedes kun delvist. Men det kan tage måneder eller år efter strålebehandlingen er givet for niveauet af væksthormon til at reducere til normal. Du kan tage medicin, mens venter for effekten af ​​strålebehandling til at arbejde.

En mulig bivirkning af hypofyse strålebehandling er skader på andre normale hypofyse celler. Dette kan medføre et reduceret niveau af nogle andre hormoner. Men hvis dette sker, kan du tage udskiftning hormonbehandling.

Akromegali og tarmkræft screening

Som tidligere nævnt, personer med akromegali have en øget risiko for at udvikle tarm (colon) polypper og tarmkræft. Derfor, hvis du er diagnosticeret med akromegali og er i alderen 40 eller mere vil du normalt blive tilbudt en rutinemæssig koloskopi hvert 3-5 år. En koloskopi er en test, hvor en operatør (en læge eller sygeplejerske) ser ind i din kolon (tyktarmen) med en fleksibel teleskop. Det kan diagnosticere tarm problemer såsom polypper og tarmkræft. Målet er at finde frem til de mennesker, der udvikler kræft så tidligt som muligt (før symptomerne udvikler), når chancen for en fuldstændig helbredelse er høj.

Du bør dog altid fortælle dig læge, hvis du udvikler nye symptomer fra din tarm, såsom vedvarende diarré, der passerer slim, passerer blod, eller mavesmerter.

Yderligere hjælp og information

Hypofyse foundation

PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tlf: 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk